Hemosideroza: simptomi i liječenje

Hemosiderin nastaje tijekom raspada molekula hemoglobina djelovanjem određenih enzima u stanicama sideroblasta. Uobičajeno, mala količina hemosiderina nalazi se u stanicama limfoidnog tkiva, koštanoj srži, slezini i jetri. S povećanjem sinteze hemosiderina, njegov višak taloži se u stanicama drugih tkiva.

Opća hemosideroza uvijek je sekundarna patologija, čiji razvoj je uzrokovan autoimunim procesima, intoksikacijama, infekcijama ili krvnim bolestima. Najčešći uzroci hemosideroze su:

  • hemolitička anemija,
  • trovanje hemolitičkim otrovom (kinin, olovo, sulfonamidi),
  • leukemija,
  • višestruke transfuzije krvi,
  • ciroza jetre,
  • rezusni sukob
  • zarazne bolesti (relapsna groznica, malarija, bruceloza, sepsa),
  • dekompenzirano zatajenje srca
  • kronična venska insuficijencija
  • dijabetes melitus
  • dermatitisa,
  • ekcema.

Neki stručnjaci vjeruju da nasljedna predispozicija i poremećaji imunološkog sustava igraju važnu ulogu u patološkom mehanizmu hemosideroze.

Oblici bolesti

Opseg patološkog procesa otpuštanja:

  • opća (generalizirana) hemosideroza - intravaskularna (endovaskularna) hemoliza eritrocita koja nastaje na pozadini bilo kojeg sistemskog procesa dovodi do toga. Hemosiderin se taloži u slezeni, crvenoj koštanoj srži, jetri, što rezultira rđavom, smeđom bojom,
  • lokalna (lokalna) hemosideroza - razvija se kao rezultat ekstravaskularne (ekstravaskularne) hemolize. Akumulacija hemosiderina može se primijetiti kako na malim dijelovima tijela (na području hematoma), tako i unutar bilo kojeg organa (na primjer, pluća).

Značajke kliničkog tijeka emisije:

  • kožna hemosideroza (oker dermatitis, purpurazni angiodermit, lihenoidni pigmentirani dermatitis, senilna hemosideroza, prstenasta teleangiektatička purpura Maiokkija, Shamberg-ova bolest),
  • plućna idiopatska hemosideroza (smeđa indukcija pluća).

Plućna hemosideroza napreduje i dovodi do invalidnosti pacijenta. Može biti komplicirano masivnim plućnim krvarenjem, što dovodi do brze smrti.

U nekim slučajevima taloženje hemosiderina uzrokuje disfunkciju pogođenog organa i razvoj strukturnih promjena u njemu. Ovaj oblik hemosideroze naziva se hemochromatosis.

Klinička slika hemosideroze ovisi o obliku bolesti.

Plućna idiopatska hemosideroza dijagnosticira se uglavnom u djece i mladih, a karakteriziraju je periodična plućna krvarenja različite težine, povećanje respiratornog zatajenja i trajna hipokromna anemija.

U akutnoj fazi bolesti promatraju se:

  • kratkoća daha
  • bol u prsima,
  • kašalj s krvavim ispljuvak,
  • blijeda koža,
  • iktericna sklera,
  • cijanoza nazolabijalnog trokuta,
  • slabost
  • vrtoglavica,
  • povećanje tjelesne temperature.

Tijekom remisije, kliničke manifestacije bolesti vrlo su slabo ili potpuno odsutne. Nakon svakog razdoblja pogoršanja idiopatske plućne hemosideroze, trajanje razdoblja remisije se smanjuje.

Kožna hemosideroza se češće javlja kod muškaraca starijih od 40 godina. Tečaj je kronično benigni. Na koži podlaktica, ruku, nogu i gležnjeva pojavljuju se pigmentirane mrlje cigle-crvene boje. S vremenom se boja elemenata osipa mijenja u žućkastu, tamno smeđu ili smeđu. Oštećenja unutarnjih organa u kožnom obliku hemosideroze ne nastaju, opće stanje ne pati.

Dijagnostika

Dijagnoza hemosideroze temelji se na karakterističnim kliničkim znakovima bolesti, podacima laboratorijskih i instrumentalnih metoda ispitivanja. Dodijeljena je kompletna krvna slika određena koncentracijom željeza u serumu.

Ako se sumnja na hemosiderozu, provodi se test desferala. Za to se deferoksamin ubrizgava intramuskularno, a zatim se utvrđuje sadržaj željeza u urinu. Uzorak se smatra pozitivnim ako urin sadrži više od 1 mg željeza.

Za potvrdu dijagnoze provodi se punkcija biopsije koštane srži, pluća, jetre ili kože, nakon čega slijedi histološki pregled dobivenog tkiva.

Opća hemosideroza uvijek je sekundarna patologija, čiji razvoj je uzrokovan autoimunim procesima, intoksikacijama, infekcijama ili krvnim bolestima.

Kada hemosideroza pluća također vježba:

  • spirometrija
  • mikroskopski pregled sputuma,
  • perfuzijska scintigrafija pluća,
  • rendgen prsa,
  • bronhoskopija.

Terapija plućne hemosideroze započinje imenovanjem kortikosteroida. Ako nije učinkovit, pacijentima se propisuju imunosupresivi i sesije plazmafereze. U nekim je slučajevima moguće postići stabilnu remisiju nakon uklanjanja slezene (splenektomija). Pored toga, simptomatska terapija s imenovanjem bronhodilatatora, hemostatika i drugih lijekova (ovisno o manifestacijama bolesti).

Liječenje kožne hemosideroze je aktualna kortikosteroidna mast. Također su propisani angioprotektori, pripravci s kalcijem, rutin, askorbinska kiselina. U teškom tijeku bolesti indicirana je primjena deferoksamina, terapije PUVA-om.

Moguće komplikacije i posljedice

Najčešće komplikacije plućne hemosideroze:

  • recidivirajući pneumotoraks,
  • plućno krvarenje
  • plućni infarkt
  • ekspanzija i hipertrofija desnog srca,
  • plućna hipertenzija
  • kronično zatajenje dišnog sustava.

Prognoza plućne hemosideroze je teška. Bolest napreduje i dovodi do invalidnosti bolesnika. Može biti komplicirano velikim plućnim krvarenjima, što uzrokuje brzu smrt.

Kod kožne hemosideroze prognoza je povoljna.

Plućna idiopatska hemosideroza dijagnosticira se uglavnom u djece i mladih.

Prevencija

Prevencija poremećaja metabolizma hemosiderina je pravodobno liječenje hematoloških, vaskularnih i zaraznih bolesti, prevencija kemijskih ili lijekova intoksikacije, komplikacija transfuzije krvi.

Obrazovanje: Diplomirala je na Državnom medicinskom institutu u Taškentu 1991. godine sa diplomom medicine. Više puta su pohađali tečajeve za usavršavanje.

Radno iskustvo: anesteziolog-reanimator gradskog porodilišta, reanimator odjela za hemodijalizu.

Podaci su generalizirani i daju se samo u informativne svrhe. Pri prvim znakovima bolesti obratite se liječniku. Samo-liječenje je opasno za zdravlje!

Naši bubrezi su u stanju očistiti tri litre krvi u jednoj minuti.

Prema studijama, žene koje popiju nekoliko čaša piva ili vina tjedno imaju povećan rizik za razvoj raka dojke.

Stomatolozi su se pojavili relativno nedavno. Već u 19. stoljeću običan je brijač bio obvezan izvući bolne zube.

Samo na lijekove protiv alergija u Sjedinjenim Državama troše više od 500 milijuna dolara godišnje. Još uvijek vjerujete da će se naći način kako konačno pobijediti alergiju?

Kada se ljubavnici poljube, svaki od njih izgubi 6,4 kalorije u minuti, ali istodobno razmjenjuju gotovo 300 vrsta različitih bakterija.

Ljudski želudac dobro se nosi s stranim predmetima i bez medicinske intervencije. Poznato je da želučani sok može čak i otopiti kovanice.

Prema statistikama, ponedjeljkom se rizik od ozljeda leđa povećava za 25%, a rizik od srčanog udara - za 33%. Budite oprezni.

U 5% bolesnika antidepresiv Clomipramine izaziva orgazam.

Četiri kriške tamne čokolade sadrže oko dvjesto kalorija. Dakle, ako ne želite postati bolji, bolje je ne jesti više od dvije kriške dnevno.

74-godišnji stanovnik Australije James Harrison postao je darivatelj krvi oko 1000 puta. Ima rijetku krvnu skupinu čija antitijela pomažu novorođenčadi koja boluje od teške anemije. Tako je Australac spasio oko dva milijuna djece.

Rad koji nije po volji osobe mnogo je štetniji za njegovu psihu nego nedostatak posla uopće.

Prosječni životni vijek ljevorukih je manji od desničarskih.

Osoba koja uzima antidepresive u većini će slučajeva opet patiti od depresije. Ako se osoba vlastitim snagama suoči s depresijom, ima sve šanse da zauvijek zaboravi na ovo stanje.

Milijuni bakterija rađaju se, žive i umiru u našim crijevima. Mogu se vidjeti samo uz snažan porast, ali ako se zbliže, stavili bi se u običnu šalicu kave.

Poznati lijek "Viagra" izvorno je razvijen za liječenje arterijske hipertenzije.

Ako vam hitno treba pomoć stomatologa ili se bavite izborom stalnog stručnjaka za sebe i svoju obitelj, slijedite vezu i definitivno ćete je pronaći ispod.

Hemosiderosis

hemosiderosis - Bolest grupe pigmentnih distrofija, karakterizirana prekomjernim nakupljanjem pigmenta Hemosiderina koji sadrži željezo u tkivima tijela. Postoje lokalni oblici bolesti (kožna i plućna hemosideroza) i uobičajeni (s taloženjem hemosiderina u stanicama jetre, slezine, bubrega, koštane srži, pljuvačne i znojne žlijezde). Dijagnoza hemosideroze temelji se na utvrđivanju sadržaja željeza u krvnoj plazmi, ukupnom kapacitetu vezanja željeza u krvi, kao i na sadržaj pigmenta u uzorcima tkiva i organa s biopsijom. Ovisno o kliničkoj slici, liječenje hemosideroze uključuje terapiju lijekovima (glukokortikoidi, citostatici, angioprotektori, vitamin C), u nekim slučajevima plazmafereza, lokalna PUVA terapija.

Opće informacije

Hemosideroza je metabolički poremećaj hemoglobinogenog pigmenta hemosiderina s njegovim lokalnim ili sistemskim taloženjem u tkivima. Hemosiderin je unutarćelijski pigment koji sadrži željezo i nastao je tijekom enzimskog raspada hemoglobina. Sinteza hemosiderina događa se u stanicama sideroblasta. Uz ostale derivate hemoglobina (feritin, bilirubin), hemosiderin sudjeluje u transportu i skladištenju željeza i kisika, metabolizmu kemijskih spojeva. U malim količinama hemosiderin se nalazi u stanicama jetre, slezine, koštanoj srži, limfnom tkivu. U raznim patološkim stanjima može se pojaviti prekomjerna tvorba hemosiderina s razvojem hemosideroze. Proučavanje epidemiologije hemosideroze je teško zbog velikog broja oblika ovog poremećaja.

Ovisno o učestalosti patološkog procesa, razlikuju se lokalna (lokalna) i generalizirana (opća) hemosideroza. Lokalna hemosideroza rezultat je ekstravaskularne hemolize, tj. Ekstravaskularnog uništavanja crvenih krvnih stanica. Lokalna hemosideroza može se razviti kako u žarištima ograničenog krvarenja (hematomi), tako i unutar cijelog organa (pluća, koža). Generalizirana hemosideroza posljedica je intravaskularne hemolize - intravaskularnog uništavanja crvenih krvnih stanica u različitim uobičajenim bolestima. U tom se slučaju hemosiderin taloži u stanicama jetre, slezine i koštane srži, dajući organima smeđu („hrđavu“) boju.

Nezavisni oblici hemosideroze uključuju:

  • hemosideroza kože (Shamberg-ova bolest, prstenasta teleangiektička purpura Maiokkija, senilna hemosideroza, lihenoidni pigment i purpurazna angioderma, oker dermatitis, itd.)
  • idiopatska plućna hemosideroza (smeđa indukcija pluća)

U slučaju kada taloženje hemosiderina prati strukturne promjene u tkivima i disfunkciju organa, oni govore o hemokromatozi. Zbog raznolikosti uzroka i oblika hemosideroze, u njegovo istraživanje uključeni su imunologija, dermatologija, pulmologija, hematologija i druge discipline.

Uzroci hemosideroze

Opća hemosideroza je sekundarno stanje, etiološki povezana s bolestima krvnog sustava, intoksikacijama, infekcijama, autoimunim procesima. Mogući uzroci prekomjernog taloženja hemosiderina mogu biti hemolitična anemija, leukemija, ciroza, zarazne bolesti (sepsa, bruceloza, malarija, relapsirajuća groznica), konflikt rezusa, česte transfuzije krvi, trovanje hemolitičkim otrovima (sulfonamidi, olovo, kinin itd.).

Etiologija plućne hemosideroze nije potpuno jasna. Pretpostavke su postojale u vezi s nasljednom predispozicijom, imunopatološkom prirodom bolesti, kongenitalnim poremećajima strukture zida plućnih kapilara itd. Poznato je da su bolesnici s dekompenziranom srčanom patologijom (kardioskleroza, srčana bolest itd.) Osjetljiviji na razvoj plućne hemosideroze.

Kožna hemosideroza može biti primarna (bez prethodnog oštećenja kože) ili sekundarna (javlja se na pozadini kožnih bolesti). Endokrine bolesti (dijabetes melitus), vaskularna patologija (kronična venska insuficijencija, hipertenzija) predisponiraju razvoj primarne hemosideroze kože. Dermatitis, ekcem, neurodermatitis, ozljede kože, žarišna infekcija (pioderma) mogu dovesti do sekundarne akumulacije hemosiderina u slojevima dermisa. Hipotermija, prekomjerni rad, lijekovi (paracetamol, NSAID, ampicilin, diuretici, itd.) Mogu izazvati debi bolesti.

Liječenje hemosideroze

Lijekovi prvog reda koji se koriste za liječenje plućne hemosideroze jesu glukokortikosteroidi, ali oni su učinkoviti samo u polovici slučajeva. Predloženi postupak kombiniranog liječenja imunosupresivima (azatioprin, ciklofosfamid) u kombinaciji s plazmaferezom. Uz to se koristi simptomatska terapija: pripravci željeza, hemostatska sredstva, transfuzija krvi, bronhodilatatora, udisanje kisika. U nekim slučajevima remisija bolesti nastaje nakon splenektomije.

Liječenje kožne hemosideroze uključuje lokalnu primjenu kortikosteroidnih masti, krioterapije, askorbinske kiseline, rutina, dodataka kalcijuma, angioprotektora. U teškim kožnim manifestacijama hemosideroze pribjegavaju se PUVA terapiji i primjeni deferoksamina.

Prognoza i prevencija hemosideroze

Idiopatska plućna hemosideroza teško je dijagnosticirati bolest s ozbiljnom prognozom. Napredni tijek patologije dovodi do invalidnosti pacijenta, razvoja životnih komplikacija - masovnog plućnog krvarenja, respiratornog zatajenja, plućne hipertenzije. Tok kožne hemosideroze je povoljan. Bolest je više kozmetički nedostatak i sklona je postupnom rješavanju.

Prevencija metabolizma hemosiderina može se promicati pravovremenim liječenjem kožnih i općih zaraznih, vaskularnih, hematoloških i drugih bolesti, sprječavanjem komplikacija transfuzijom krvi, isključenjem ljekovitih i kemijskih intoksikacija.

Klasifikacija

Prema stupnju prevalencije patološkog procesa postoji:

  • generalizirana ili opća hemosideroza - nastaje na pozadini bilo kojeg sistemskog procesa.U takvim situacijama hemosiderin se nakuplja u slezini i jetri, kao i u crvenoj koštanoj srži, zbog čega oni mijenjaju boju i postaju hrđavi ili smeđi,
  • lokalna, žarišna ili lokalna hemosideroza - karakterizira činjenica da se nakupljanje unutarćelijskog pigmenta koji sadrži željezo može obaviti i u malim dijelovima tijela, na primjer, u zoni hematoma i u šupljini jednog od unutarnjih organa. Najčešće se primjećuje u plućnim tkivima.

Prema etiološkom faktoru hemosideroza je:

  • primarni - razlozi za danas ostaju nepoznati,
  • sekundarna - razvija se na pozadini pojave bilo kojeg od gore navedenih bolesti.

Do neovisnih vrsta bolesti treba uključiti:

  • kožna hemosideroza
  • idiopatska plućna hemosideroza, koja se u medicinskom području naziva smeđa purpura pluća.

U slučajevima kožnih lezija bolest se može pojaviti u nekoliko varijacija, zbog čega se dijeli na:

  • Shamberg-ova bolest,
  • teleangiektatični prstenasti mioki u obliku prstena,
  • senilna hemosideroza,
  • lihenoidni pigment ili ljubičasta angioderma,
  • oker dermatitis.

Sekundarni oblik patologije također ima svoju klasifikaciju:

  • hemosideroza jetre,
  • hemosideroza bubrega,
  • hemosideroza koštane srži,
  • hemosideroza slezene,
  • hemosideroza s lezijom žlijezda slinovnica ili znojnica.

Simptomatologija

Klinička slika ove bolesti u djece i odraslih izravno diktira vrsta njezinog tijeka.

Dakle, idiopatska hemosideroza pluća predstavljena je takvim manifestacijama:

  • produktivni kašalj, tj. ispljuvak,
  • hemoptiza,
  • kratkoća daha
  • povećanje vrijednosti temperature
  • sindrom boli s lokalizacijom u sternumu,
  • blijeda koža
  • iktericna sklera,
  • cijanoza nazolabijalnog trokuta,
  • jaka vrtoglavica,
  • slabost i smanjene performanse
  • nedostatak apetita
  • povećana brzina otkucaja srca
  • snižavanje krvnog tlaka
  • istodobna promjena volumena jetre i slezene na velik način.

S obzirom na činjenicu da je smeđa indukcija pluća ozbiljna bolest, takva se dijagnoza rijetko postavlja tijekom života osobe.

Hemosideroza kože prvenstveno se izražava pojavom pigmentnih mrlja koje imaju smeđe i u većini slučajeva lokalizirane potkoljenice. Pored toga, simptomi ove varijacije bolesti uključuju i:

  • pojava hemoragičnog osipa ili malih pigmentnih mrlja koje variraju u promjeru od jednog milimetra do 3 centimetra,
  • uključenost u patologiju nogu, podlaktica i ruku,
  • varijabilnost nijanse osipa - mogu biti ciglo-crvena, smeđa, tamno smeđa ili žućkasta,
  • blagi svrbež kože
  • stvaranje petehije, čvorova, lihenoidnih papula i plakova na problematičnim područjima kože.

Hemosideroza jetre izražena je u:

  • povećanje veličine i gustoće pogođenog organa,
  • bol pri palpaciji izbočenja ovog organa
  • nakupljanje velike količine tekućine u peritoneumu,
  • povećati krvni ton
  • žutost kože, vidljive sluznice i sklere,
  • pigmentacija gornjih udova, lica i aksile.

U slučajevima koji su uključeni u patološki proces bubrega bit će obilježena prisutnošću:

  • oticanje donjih udova i kapka,
  • gađenje prema hrani
  • zamućenost mokraće,
  • bol u lumbalnoj regiji
  • opća slabost i slabost
  • dispepsija.

Sve gore navedene simptome treba pripisati djetetu i odrasloj osobi.

Generalizirana hemosideroza

Uobičajena ili raširena kapilara karakterizira nakupljanje pigmenta koji sadrži željezo u strukturama koštane srži, u stanicama slezene i u jetri. Tkiva i organi postaju smeđe-crveni. Promjene pigmenta uzrokovane su sistemskim procesima, čiji je rezultat endovaskularna (intravaskularna) hemoliza krvnih stanica.

O uzrocima hemosideroze

Kožna hemosideroza može biti primarna i sekundarna, razvija se zbog lezija i kožnih infekcija.

Razlozi primarne kapilarne kože mogu biti sljedeći faktori:

  • vaskularne promjene zbog prisutnosti hipertenzije, varikozne bolesti itd.
  • razni endokrini poremećaji - pacijent ima dijabetes i druge patologije.

Sekundarna hemosideroza dermisa može biti posljedica:

  • grebanje kože, ozljede, ozljede,
  • kožne bolesti - dermatitis, neurodermatitis itd.,
  • pustularne bolesti kože.

Čimbenici rizika koji mogu potaknuti razvoj bolesti uključuju:

  • česta hipotermija
  • naprezanja,
  • pretjerano vježbanje
  • diuretički, protuupalni i antibakterijski lijekovi.

Generalizirana hemosideroza razvija se u pozadini prethodnih bolesti. Najčešći uzroci su sistemski krvni poremećaji, autoimune bolesti, jaka intoksikacija i izloženost infektivnim uzročnicima. Pojačano taloženje hemosiderina može biti posljedica:

  • leukemija,
  • sepsa, malarija i druge infekcije,
  • prisutnost rezusnog sukoba
  • oštećenje jetre,
  • trajne transfuzije krvi,
  • uzimanje velikih doza sulfonamida, lijekova koji sadrže kinin ili olovo.

Zašto se pigment koji sadrži željezo nakuplja u plućima, nije posve jasno. Uzroci često leže u genetskoj predispoziciji, u prirođenim anomalijama plućnih kapilara, u postojećim srčanim bolestima.

Terapeutske taktike hemosideroze

Liječenje propisuje dermatolog i ovisi o kliničkim manifestacijama i ozbiljnosti bolesti.

  • Namjena glukokortikosteroida. To su lijekovi prve linije koji suzbijaju upalu, obnavljaju fiziološke procese, zaustavljaju autoimune procese i stabiliziraju stanične stjenke. U 50% slučajeva lijekovi liječe hemosiderozu.
  • Imunosupresivi u kombinaciji s plazmaferezom. Citostatici i drugi imunosupresivi inhibiraju imunitet, uključujući na staničnoj razini i sprječavaju stvaranje novih antitijela. Uz pomoć posebnog aparata krv se filtrira. Toksini, nakupljena antitijela i imunološki kompleksi koji povećavaju vaskularnu propusnost uklanjaju se iz tkiva, žila i stanica.
  • Vitaminski kompleksi koji sadrže vitamin C, rutin, kalcij itd.
  • Dodaci željeza u prisutnosti anemije i drugih komplikacija.
  • Hemostatski lijekovi.
  • Lijekovi za uklanjanje simptoma bolesti. Ako je potrebno, imenovati bronhodilatatore, angioprotektore, antikoagulanse, sredstva protiv trombocita itd.
  • Topički propisana kortikosteroidna mast.
  • Udisanje s kisikom.
  • Krioterapija.

U teškim slučajevima liječnici obavljaju splenektomiju, pacijenti uklanjaju slezenu kako bi postigli stabilnu remisiju. Pribjegavaju transfuziji krvi, terapiji PUVA-om, propisanim lijekovima koji promiču uklanjanje željeza iz tijela.

Komplikacije

Ako pacijent s kapilarnom bolešću ne primi pravilno liječenje, tada nastaju opasne komplikacije koje mogu dovesti do invalidnosti i smrti. Posebno je teško liječiti napredne oblike plućne hemosideroze kada patološki proces utječe na alveole.

  • opsežni infarkt pluća,
  • akutno zatajenje dišnog sustava
  • višestruka unutarnja krvarenja,
  • neprestano preopterećenje srca i stvaranje pluća,
  • trajno povećanje krvnog tlaka
  • spontani pneumotoraks.

Hemosideroza kože ima povoljan tijek. Prilikom pokretanja oblika bolesti pojavljuju se kozmetički nedostaci koji zahtijevaju ispravnu korekciju.

Pogledajte video: Q&A HIPOTIREOZA - Uzrok, Simptomi i Liječenje (Rujan 2019).