Što je leukemija, simptomi kod odraslih, dijagnoza i liječenje

leukoze (ostala imena - karcinom krvi, leukemija, leukemija) Je skupina staničnih bolesti krvikoji su zloćudni.

U početku se leukemija pojavljuje kod ljudi u koštana srž, To je tijelo odgovorno za razvoj bijelih krvnih zrnaca (bijela krvna zrnca) crvenih krvnih zrnaca (crvene krvne stanice) i broj trombocita, Leukemija nastaje kada jedna od stanica u koštanoj srži mutira. Dakle, u procesu razvoja ova stanica postaje ne zrela bijela krvna stanica, već stanica raka.

Nakon formiranja, bijela krvna stanica više ne obavlja svoje uobičajene funkcije, ali događa se vrlo brz i nekontroliran proces njegove podjele. Kao rezultat, zbog stvaranja velikog broja nenormalnih stanica raka, oni istiskuju normalne krvne stanice. Rezultat takvog procesa postaje anemija, infekcija, manifestacija krvarenja, Zatim ulaze leukemijske stanice limfni čvorovi i drugi organi, provociraju manifestaciju patoloških promjena.

Najčešće leukemija pogađa starije ljude i djecu. Leukemija se javlja s učestalošću od oko 5 slučajeva na 100.000 djece. Leukemija se kod djece dijagnosticira češće od ostalih karcinoma. Najčešće se ova bolest javlja kod djece u dobi od 2-4 godine.

Do danas ne postoje precizno definirani uzroci koji provociraju razvoj leukemije. Međutim, postoje točni podaci o čimbenicima rizika koji doprinose raku krvi. Oni uključuju izloženost zračenju, utjecaj kancerogenih kemikalija, pušenje i faktor nasljednosti. Međutim, mnogi ljudi koji imaju leukemiju prije se nisu susreli s bilo kojim od ovih faktora rizika.

Vrste leukemije

Leukemija u krvi obično se dijeli na nekoliko različitih vrsta. Ako uzmemo u obzir prirodu tijeka bolesti, tada ispustite akutna leukemija i kronična leukemija, Ako se u slučaju akutne leukemije simptomi bolesti pojave kod pacijenta oštro i brzo, tada s kroničnom leukemijom bolest napreduje postupno tijekom nekoliko godina. U akutnoj leukemiji pacijent ima brzi nekontrolirani rast nezrelih krvnih stanica. U bolesnika s kroničnom leukemijom broj zrelijih stanica brzo raste. Simptomi akutne leukemije mnogo su teži, pa ovaj oblik bolesti zahtijeva hitnu, odgovarajuću terapiju.

Ako razmotrimo vrste leukemije u smislu oštećenja vrste stanica, tada se razlikuju brojni oblici leukemije: limfocitna leukemija (oblik bolesti u kojem se opaža kvar) limfociti), mijeloična leukemija (postupak u kojem je poremećeno normalno sazrijevanje granulocitnih leukocita). Zauzvrat, ove vrste leukemije dijele se na određene podvrste koje se odlikuju različitim svojstvima, kao i odabirom vrste liječenja. Stoga je vrlo važno točno postaviti produženu dijagnozu.

Simptomi leukemije

Prije svega, treba imati na umu da simptomi leukemije izravno ovise o tome koji se točno oblik bolesti javlja kod ljudi. Glavni uobičajeni simptomi leukemije jesu glavobolja, vrućica, izražena tendencija pojave modrica i krvarenja. Pacijent također manifestira bol u zglobovima i kostima, uvećanu slezenu, jetru, natečene limfne čvorove, manifestacije osjećaja slabosti, sklonost infekcijama, gubitak apetita i, kao rezultat, težine.

Važno je da osoba na vrijeme skrene pažnju na manifestaciju takvih simptoma i utvrdi pojavu promjena u dobrobiti. Također, zarazne komplikacije mogu se pridružiti razvoju leukemije: nekrotična grlobolja, stomatitis.

Kod kronične leukemije, simptomi se pojavljuju postupno. Pacijent se brzo umara, osjeća se slabo, nema želju jesti i raditi.

U kasnim fazama leukemije, pacijent također pokazuje izraženu sklonost ka tromboza.

Ako pacijent s krvnom leukemijom započne proces metastaziranja, tada se leukemijski infiltrati manifestiraju u različitim organima. Često se javljaju u limfnim čvorovima, jetri, slezini. Zbog vaskularne opstrukcije mogu se pojaviti i tumorske stanice u organima. srčani udar, nekrotične komplikacije.

Uzroci leukemije

Postoji niz točaka koje su definirane kao mogući uzroci mutacija u kromosomima običnih stanica. Uzrok leukemije je učinak ionizirajućeg zračenja na osobu. Ovo svojstvo dokazano je nakon atomske eksplozije u Japanu. Neko vrijeme nakon njih nekoliko se puta povećao broj oboljelih od akutne leukemije. Izravno utječe na razvoj leukemije i djelovanje karcinogena. Ovo su neki lijekovi (levomitsitin, fenilbutazon, citostatika) i kemikalije (benzen, pesticidi, naftno rafinirani proizvodi). Faktor nasljednosti u ovom se slučaju odnosi prvenstveno na kronični oblik bolesti. No u tim obiteljima čiji su članovi oboljeli od akutne leukemije, rizik od bolesti također se povećao nekoliko puta. Smatra se da sklonost mutaciji normalnih stanica prolazi nasljeđivanjem.

Postoji i teorija da uzrok razvoja leukemije kod ljudi mogu biti posebni virusi koji se mogu integrirati u čovjekov DNK i naknadno provocirati transformaciju običnih stanica u maligne. Do neke mjere manifestacija leukemije ovisi o tome u kojem geografskom području čovjek živi i u kakvoj je rasi.

Dijagnoza leukemije

Dijagnoza bolesti provodi onkolog koji provodi preliminarni pregled pacijenta. Da biste postavili dijagnozu, prije svega, opći test krvi i biokemijske pretrage krvi. Da bi se osigurala točnost dijagnoze, provodi se i pregled koštane srži.

Za istraživanje se uzimaju uzorak koštane srži pacijenta iz sternuma ili iliuma. Ako pacijent razvije akutnu leukemiju, tada se tijekom studije otkriva zamjena normalnih stanica nezrelim stanicama tumora (one se nazivaju blasts). Također, u procesu dijagnoze može se provesti imunofenotipizacija (imunološki pregled). Za to se koristi metoda protočne citometrije. Ovo istraživanje daje informacije o tome koje podvrste raka krvi ima pacijent. Ovi podaci omogućuju vam odabir najučinkovitije tehnike liječenja.

U procesu dijagnoze provode se i citogenetske i molekularno genetske studije. U prvoj studiji mogu se otkriti specifične kromosomske lezije. To omogućava stručnjacima da otkriju koja podvrsta leukemije se opaža kod pacijenta i da shvate koliko je agresivan tijek bolesti. Prisutnost genetskih poremećaja na molekularnoj razini otkriva se u procesu molekularne genetske dijagnoze.

Ako se sumnja na neke oblike bolesti, može se ispitati cerebrospinalna tekućina na prisustvo tumorskih stanica u njoj. Nalazi također pomažu u pronalaženju ispravnog programa liječenja bolesti.

U procesu postavljanja dijagnoze posebno je važna diferencijalna dijagnoza. Dakle, leukemija u djece i odraslih ima niz simptoma karakterističnih za HIV infekcija, kao i drugi znakovi (uvećanje organa, pancitopenija, leukemoidne reakcije), koji mogu ukazivati ​​na druge bolesti.

Liječenje leukemije

Liječenje akutne leukemije sastoji se u uporabi nekoliko lijekova s ​​antitumorskim učinkom. Kombiniraju se s relativno velikim dozama. glukokortikoidni hormoni, Nakon temeljitog pregleda pacijenata, liječnici utvrđuju ima li smisla pacijenta podvrgnuti operaciji transplantacije koštane srži. U procesu terapije vrlo su važne potporne mjere. Dakle, pacijent je podvrgnut transfuziji komponenata krvi, a također poduzima mjere za kirurško liječenje pridružene infekcije.

U liječenju kronične leukemije danas se aktivno koriste. antimetabolite - lijekovi koji suzbijaju razvoj malignih stanica. Također se koristi liječenje zračenjem, kao i unošenje radioaktivnih tvari pacijentu.

Specijalist određuje metodu liječenja leukemije, vodeći se kojim se oblikom bolesti razvija kod pacijenta. Tijekom liječenja pacijenta se nadzire redovitim pretragama krvi i pregledom koštane srži.

Liječenje leukemije provodi se redovito, tijekom cijelog života. Važno je uzeti u obzir da je bez liječenja moguć brz smrtni ishod.

Akutna leukemija

Najvažnija točka koju treba uzeti u obzir kod osoba kojima je dijagnosticirana akutna leukemija jest da liječenje leukemije ovog oblika treba započeti odmah. Bez odgovarajućeg liječenja, bolest napreduje neobično brzo.

razlikovati tri stadija akutne leukemije, U prvoj fazi događa se debi bolesti: početne kliničke manifestacije. Razdoblje završava učinkom mjera poduzetih za liječenje leukemije. Drugi stadij bolesti je njegova remisija. Uobičajeno je razlikovati potpunu i nepotpunu remisiju. Ako postoji potpuna klinička i hematološka remisija koja traje najmanje mjesec dana, tada nema kliničkih manifestacija, ne miješa se više od 5% blastskih stanica i ne više od 30% limfocita u mijelogramu. Uz nepotpunu kliničku i hematološku remisiju, klinički pokazatelji vraćaju se u normalu, u punkciji crvene koštane srži nema više od 20% blast stanica. U trećem stadiju bolesti dolazi do njegovog relapsa. Proces može započeti pojavom ekstramedularnih žarišta leukemijske infiltracije u različitim organima, dok će pokazatelji hematopoeze biti normalni. Pacijent možda ne izražava pritužbe, međutim, prilikom pregleda crvene koštane srži otkrivaju se znakovi relapsa.

Akutna leukemija u djece i odraslih treba se liječiti samo u specijaliziranoj ustanovi s hematološkim profilom. U procesu terapije glavna je metoda kemoterapijačija je svrha uništiti sve stanice leukemije u ljudskom tijelu. Provode se i pomoćne radnje, koje su propisane, vodeći se općim stanjem pacijenta. Dakle, može se provesti transfuzija komponenti krvi, mjere usmjerene na smanjenje razine opijenosti i prevenciju infekcija.

Liječenje akutne leukemije sastoji se od dva važna koraka. Prvo se provodi indukcijska terapija. Ovo je kemoterapija, u kojoj se maligne stanice uništavaju, a cilj je postizanje potpune remisije. Drugo, kemoterapija je već nakon remisije. Ova metoda ima za cilj sprječavanje ponovne pojave bolesti. U ovom slučaju pristup liječenju određuje se individualno. Kemoterapija primjenom konsolidacijskog pristupa je moguća. U ovom se slučaju nakon remisije koristi program kemoterapije, sličan onome koji se prethodno koristio. Pristup intenzivnosti je upotreba aktivnije kemoterapije nego tijekom procesa liječenja. Uporaba terapije održavanja je uporaba nižih doza lijekova. Međutim, sam proces kemoterapije je duži.

Moguće je i liječenje drugim metodama. Dakle, leukemija u krvi može se liječiti kemoterapijom visoke doze, nakon čega pacijent podliježe transplantaciji matičnih stanica hematopoeze. Za liječenje akutne leukemije koriste se novi lijekovi, među kojima se mogu razlikovati nukleozidni analozi, monoklonska antitijela i diferencirajuća sredstva.

Prevencija leukemije

Kao prevencija leukemije, vrlo je važno redovito podvrgavati preventivnim pregledima od strane specijalista, kao i provoditi sva potrebna preventivna laboratorijska ispitivanja. Ako imate gore opisane simptome, odmah trebate kontaktirati stručnjaka. U ovom trenutku nisu razvijene jasne mjere za primarnu prevenciju akutne leukemije. Nakon postizanja faze remisije, za pacijente je vrlo važno provesti kvalitetnu potpornu i antirelipidnu terapiju. Potrebno je konstantno nadgledanje i promatranje od strane onkohematologa i pedijatra (u slučaju leukemije u djece). Važno je stalno pažljivo praćenje pacijentove slike. Nakon liječenja leukemije, pacijentima se ne preporučuje prelazak na druge klimatske uvjete, kao i podvrgavanje pacijenta fizioterapeutskim postupcima. Djeca koja imaju leukemiju primaju profilaktička cijepljenja prema individualno razvijenom rasporedu cijepljenja.

Patogeneza

Prema Mayu i ACS-u, znanosti nisu poznati točni uzroci leukemije.

Među čimbenicima koji su u korelaciji s povećanim rizikom od leukemije (prema Mayu): neke vrste kemoterapije i radioterapije, određeni genetski poremećaji, izloženost mnogim kemikalijama, pušenje (veći rizik od akutne mijeloidne leukemije), nasljednost (slučajevi leukemije u obitelji).

Patogeneza Klasifikacija leukemije

Prema značajkama razvoja razlikuju se akutna i kronična leukemija. U akutnoj leukemiji (50-60% svih slučajeva) dolazi do brzog progresivnog rasta populacije slabo diferenciranih blast stanica koje su izgubile sposobnost sazrijevanja. S obzirom na njihova morfološka, ​​citokemijska, imunološka svojstva, akutna leukemija dijeli se na limfoblastične, mijeloplastične i nediferencirane oblike.

Akutna limfoblastična leukemija (ALL) - do 80-85% slučajeva leukemije u djece, uglavnom u dobi od 2-5 godina. Tumor nastaje duž limfoidne linije hematopoeze i sastoji se od prekursora limfocita - limfoblasta (tipovi L1, L2, L3), koji pripadaju B-staničnoj, T-staničnoj ili O-staničnoj proliferativnoj mikroba.

Akutna mijeloblastična leukemija (AML) posljedica je oštećenja mijeloidne hematopoetske linije, u srcu leukemijskih porasta su mijeloblasti i njihovi potomci, druge vrste blast stanica. U djece udio AML iznosi 15% svih leukemija, s godinama se primjećuje progresivno povećanje učestalosti bolesti. Razlikuje se nekoliko vrsta AML - s minimalnim znakovima diferencijacije (M0), bez sazrijevanja (M1), s znakovima sazrijevanja (M2), promielocitnim (M3), mijelomonoblastičnim (M4), monoblastičnim (M5), eritroidnim (M6) i megakariocitnim (M7) ,

Nediferenciranu leukemiju karakterizira rast ranih progenitornih stanica bez znakova diferencijacije, koji su predstavljeni homogenim malim pluripotentnim matičnim stanicama krvi ili djelomično određenim polu-matičnim stanicama.

Kronični oblik leukemije zabilježen je u 40-50% slučajeva, najčešći je kod odraslih osoba (40-50 godina i starijih), posebno među ljudima koji su izloženi ionizirajućem zračenju. Kronična leukemija razvija se polako, tijekom nekoliko godina, što se očituje prekomjernim povećanjem broja zrelih, ali funkcionalno neaktivnih, dugovječnih bijelih krvnih stanica - B i T-limfocita u limfocitnom obliku (CLL) i granulocita te sazrijevanjem mijeloidnih staničnih gena u mijelocitnom obliku (CML).Odvojene varijante CML za odrasle, dječje i odrasle osobe, eritremija, mijelom (plazmacitom). Eritremiju karakterizira leukemična transformacija crvenih krvnih stanica, visoka neutrofilna leukocitoza i trombocitoza. Izvor mijeloma je rast tumora plazmocita, oslabljena razmjena Ig.

Uzroci leukemije

Uzrok leukemije su intra- i interkromosomske aberacije - kršenja molekularne strukture ili razmjena mjesta kromosoma (brisanja, inverzije, fragmentacije i translokacije). Na primjer, kod kronične mijeloične leukemije, Philadelphia kromosom se pojavljuje s translokacijom t (9,22). Stanice leukemije mogu se pojaviti u bilo kojem stadiju hematopoeze. U ovom slučaju kromosomske nepravilnosti mogu biti primarne - s promjenom svojstava hematopoetske stanice i stvaranjem njenog specifičnog klona (monoklonalna leukemija) ili sekundarnog, nastalog tijekom proliferacije genetski nestabilnog leukemijskog klona (zloćudniji poliklonalni oblik).

Leukemija se češće otkriva u bolesnika s kromosomskim bolestima (Downov sindrom, Klinefelterov sindrom), stanja primarne imunodeficijencije. Mogući uzrok leukemije je infekcija onkogenim virusima. Bolest doprinosi prisutnosti nasljedne predispozicije, budući da je češća u obiteljima s oboljelima od leukemije.

Maligna transformacija hematopoetskih stanica može se dogoditi pod utjecajem različitih mutagenih čimbenika: ionizirajuće zračenje, visokonaponsko elektromagnetsko polje, kemijska kancerogena (lijekovi, pesticidi, dim cigarete). Sekundarna leukemija često je povezana s zračenjem ili kemoterapijom u liječenju drugih patologija raka.

Simptomi leukemije

Tijek leukemije prolazi kroz nekoliko faza: početne, razvijene manifestacije, remisija, oporavak, relaps i terminal. Simptomi leukemije nisu nespecifični i imaju zajedničke značajke u svim vrstama bolesti. Određuju ih hiperplazija tumora i infiltracija koštane srži, krvožilnog i limfnog sustava, središnjeg živčanog sustava i različitih organa, nedostatka normalnih krvnih stanica, hipoksije i intoksikacije, razvoja hemoragičnih, imunoloških i zaraznih posljedica. Stupanj očitovanja leukemije ovisi o lokaciji i masivnosti leukemijske lezije hematopoeze, tkiva i organa.

U akutnoj leukemiji, brzo se pojavljuju i povećavaju opće nelagoda, slabost, gubitak apetita i gubitak težine te blijeda koža. Pacijenti su zabrinuti zbog visoke temperature (39-40 ° C), zimice, artralgije i bolova u kostima, lako pojavljujućeg krvarenja sluznice, krvarenja na koži (petehije, modrice) i krvarenja različite lokalizacije.

Primjećuje se povećanje regionalnih limfnih čvorova (cervikalni, aksilarni, ingvinalni), opažaju se oticanje pljuvačnih žlijezda, hepatomegalija i splenomegalija. Često, rezistentni na liječenje, nastaju zarazni i upalni procesi sluznice orofarinksa - stomatitis, gingivitis, ulcerozni nekrotični tonzilitis. Otkrivena je anemija, hemoliza, može se razviti DIC.

Za neuroleukemiju su indikativni meningealni simptomi (povraćanje, jaka glavobolja, optički edemi, grčevi), bolovi u kralježnici, pareza i paraliza. S SVIMA, masivne lezije eksplozije razvijaju se u svim skupinama limfnih čvorova, timusa, pluća, medijastinuma, gastrointestinalnog trakta, bubrega, genitalija; kod AML razvijaju se multipli mijeloskromi (klorome) u periosteumu, unutarnjim organima, masnom tkivu i koži. U starijih bolesnika s leukemijom, moguća je angina pektoris, poremećaj srčanog ritma.

Kronična leukemija ima sporo ili umjereno progresivni tijek (od 4-6 do 8-12 godina), tipične manifestacije bolesti opažaju se u proširenom stadiju (ubrzanje) i terminalnoj (blast kriza), kada blast stanice metastaziraju izvan koštane srži. Na pozadini pogoršanja općih simptoma razlikuju se oštra iscrpljenost, povećanje veličine unutarnjih organa, posebno slezene, generalizirani limfadenitis, pustularne lezije kože (pioderma), upala pluća.

U slučaju eritremije pojavljuje se vaskularna tromboza donjih ekstremiteta, moždanih i koronarnih arterija. Mijelom se javlja s pojedinačnim ili višestrukim tumorskim infiltratama kostiju lubanje, kralježnice, rebara, ramena, kuka, osteolize i osteoporoze, deformacije kostiju i čestih prijeloma praćenih bolom. Ponekad se razvije AL-amiloidoza, mijelomska nefropatija s kroničnim zatajenjem bubrega.

Smrt bolesnika s leukemijom može se dogoditi u bilo kojoj fazi zbog opsežnih krvarenja, krvarenja u vitalnim organima, puknuća slezene, razvoja gnojno-septičkih komplikacija (peritonitis, sepsa), teške intoksikacije, zatajenja bubrega i srca.

Dijagnoza leukemije

U sklopu dijagnostičkih studija za leukemiju provodi se opći i biokemijski test krvi, dijagnostička punkcija koštane srži (sternalne) i leđne moždine (lumbalna), trepanobiopsija i biopsija limfnih čvorova, rendgen, ultrazvuk, CT i MRI vitalnih organa.

U perifernoj krvi opažaju se teška anemija, trombocitopenija, promjena ukupnog broja leukocita (obično povećanje, ali manjak), kršenje formule leukocita i prisustvo atipičnih stanica. U akutnoj leukemiji određuju se blasti i mali postotak zrelih stanica bez prijelaznih elemenata („leukemijski neuspjeh“), a u kroničnim stanicama koštane srži različitih razvojnih klasa.

Ključno u leukemiji je ispitivanje uzoraka biopsije koštane srži (mijelograma) i cerebrospinalne tekućine, uključujući morfološke, citogenetske, citokemijske i imunološke analize. To vam omogućuje da razjasnite oblike i podvrste leukemije, što je važno za odabir protokola liječenja i predviđanje bolesti. U akutnoj leukemiji razina nediferenciranog blasta u koštanoj srži je veća od 25%. Važan kriterij je otkrivanje Philadelphia kromosoma (Ph kromosoma).

Leukemijska infiltracija unutarnjih organa utvrđuje se ultrazvukom limfnih čvorova, trbušne šupljine i zdjelice, rendgenom prsnog koša, lubanje, kostiju i zglobova, CT grudnog koša, MRI mozga i leđne moždine s kontrastom, ehokardiografijom. Uz leukemiju, indicirana je konzultacija s otolaringologom, neurologom, urologom, oftalmologom.

Leukemija se razlikuje od autoimune trombocitopenične purpure, neuroblastoma, juvenilnog reumatoidnog artritisa, infektivne mononukleoze, kao i od drugih tumorskih i zaraznih bolesti koje izazivaju leukemoidnu reakciju.

Liječenje leukemije

Liječenje leukemije provode hematolozi u specijaliziranim onkohematološkim klinikama u skladu s prihvaćenim protokolima, u skladu s jasno utvrđenim uvjetima, glavnim fazama i količinama dijagnostičkih i liječničkih mjera za svaki oblik bolesti. Cilj liječenja leukemije je postizanje produljene potpune kliničke i hematološke remisije, vraćanje normalne hematopoeze i sprječavanje recidiva i, ako je moguće, potpuno izliječenje pacijenta.

Akutna leukemija zahtijeva hitan početak intenzivnog tijeka liječenja. Kao osnovna metoda leukemije koristi se višekomponentna kemoterapija na koju su akutni oblici najosjetljiviji (učinkovitost kod ALL-a je 95%, AML

80%) i dječje leukemije (do 10 godina). Da bi se postigla remisija akutne leukemije uslijed smanjenja i iskorjenjivanja leukemijskih stanica, koriste se kombinacije različitih citostatskih lijekova. Tijekom razdoblja remisije, produženo (nekoliko godina) liječenje se nastavlja u obliku učvršćivanja (konsolidacije), a zatim podupiranja kemoterapije uz dodavanje novih citostatika u režim. Za prevenciju neuroleukemije tijekom remisije, indicirana je intratekalna i intralumbalna lokalna primjena kemoterapije i ozračivanja mozga.

Liječenje AML-a problematično je zbog učestalog razvoja hemoragičnih i zaraznih komplikacija. Povoljniji promielocitni oblik leukemije, koji prelazi u potpunu kliničku i hematološku remisiju pod utjecajem stimulatora diferencijacije promielocita. U fazi potpune remisije AML-a učinkovita je alogenska transplantacija koštane srži (ili ubrizgavanje matičnih stanica), koja omogućuje 55-70% slučajeva postizanje petogodišnjeg preživljavanja bez recidiva.

U kroničnoj leukemiji u pretkliničkom stadiju dovoljno je stalno praćenje i opće mjere jačanja (cjelovita prehrana, racionalan režim rada i odmora, uklanjanje insolacije, fizioterapija). Bez pogoršanja kronične leukemije, propisane su tvari koje blokiraju aktivnost tirozin kinaze proteina Bcr-Abl, ali one su manje učinkovite u fazi ubrzanja i blastne krize. U prvoj godini bolesti preporučljivo je uvođenje a-interferona. U CML-u alogenska transplantacija koštane srži srodnog ili nepovezanog davatelja HLA može dati dobre rezultate (60% slučajeva potpune remisije tijekom 5 ili više godina). S pogoršanjem se odmah propisuje mono- ili polihemoterapija. Možda je uporaba ozračivanja limfnih čvorova, slezine, kože, a za određene indikacije - splenektomija.

Kao simptomatske mjere za sve oblike leukemije, hemostatsku i detoksikacijsku terapiju koristi se infuzija trombocita i leukocitne mase, antibiotska terapija.

Prognoza leukemije

Prognoza leukemije ovisi o obliku bolesti, učestalosti lezije, rizičnoj skupini bolesnika, vremenu dijagnoze, reakciji na liječenje itd. Leukemija ima lošiju prognozu kod muškaraca, djece iznad 10 godina i odraslih starijih od 60 godina, s visokom razinom leukocita , prisutnost Philadelphia kromosoma, neuroleukemija, u slučajevima kasne dijagnoze. Akutne leukemije imaju mnogo lošiju prognozu zbog brzog tijeka i, ako se ne liječe, brzo dovode do smrti. U djece s pravodobnim i racionalnim liječenjem, prognoza akutne leukemije povoljnija je nego u odraslih. Dobrom prognozom leukemije smatra se vjerojatnost 5-godišnjeg preživljavanja od 70% ili više, rizik od recidiva je manji od 25%.

Kronična leukemija nakon postizanja blaste krize postaje agresivan tijek s rizikom od smrti uslijed razvoja komplikacija. Pravilnim liječenjem kroničnog oblika moguće je postići remisiju leukemije dugi niz godina.

Prema vrsti trenutne Uredi

  • oštariz nezrelih stanica (eksplozije)
  • kroničansazrijevanje i zrele stanice.

Treba napomenuti da akutna leukemija nikada ne postaje kronična, a kronična se ne može pogoršati. Stoga se izrazi „akutno“ i „kronično“ koriste samo zbog praktičnosti, značenje ovih pojmova u hematologiji različito je od značenja u drugim medicinskim disciplinama. Za kroničnu leukemiju karakteriziraju razdoblja "pogoršanja" - blastne krize, kada krvna slika postane slična akutnoj leukemiji.

Sukladno citogenezi

Ta se klasifikacija temelji na idejama o stvaranju krvi.

S gledišta ove klasifikacije, možemo govoriti o relativnom prijelazu kronične leukemije u akutnu leukemiju s trajnim, produljenim djelovanjem etioloških čimbenika (djelovanje virusa, ionizirajuće zračenje, kemijske tvari itd.). Odnosno, pored kršenja mijelogenih prekursorskih stanica ili limfopoeze, razvijaju se poremećaji karakteristični za akutnu leukemiju, nastaje i „komplikacija“ tijeka kronične leukemije.

Prema ukupnom broju leukocita i prisutnosti blast stanica u perifernoj krvi

  • leukemija (više od 50-80 × 10 9 / l leukocita, uključujući blaste),
  • subleukemije (50-80 × 10 9 / l leukocita, uključujući blaste),
  • leukopenični (sadržaj leukocita u perifernoj krvi je ispod normalnog, ali ima blasti),
  • aleukemična (sadržaj leukocita u perifernoj krvi je ispod normalnog, nema blasti).

S visokim blokom diferencijacije, leukemijske stanice mogu ličiti na stabljike i blast stanice prve četiri klase stanica. Stoga se prema stupnju diferencijacije ove leukemije nazivaju blast i nediferencirani. Budući da su akutni, može se reći da je akutna leukemija blast i nediferencirana leukemija.

S niskim blokom diferencijacije, leukemijske stanice nalikuju stanicama procita i citričnih progenera, leukemija prolazi manje zloćudno, kronično i naziva se citratnom.

Glavni klinički znakovi akutne leukemije:

  • veliki broj blastskih stanica i njihova prednost (više od 30%, obično 60-90%),
  • "Leukemijski neuspjeh" - nestanak intermedijarnih oblika stanica na pozadini velikog broja eksplozija,
  • istodobna prisutnost abasofilije i aneosinofilije,
  • brzo napredujuća anemija.

Glavni klinički znakovi kronične leukemije (znakovi su isti, ali upravo suprotno):

  • mali broj blastskih stanica ili njihova odsutnost (manje od 30%, često 1-2%),
  • odsutnost "leukemijskog zatajenja", tj. prisutnost međuprednih oblika stanica (promeelociti i mijelociti),
  • bazofilno-eozinofilno udruživanje, tj. istovremeno prisustvo bazofilije i eozinofilije,
  • polako progresivna anemija s povećanjem brzine njenog razvoja tijekom pogoršanja.

U dijagnostici leukemije od velikog je značaja morfološka istraživanja. Glavne metode intravitalne morfološke dijagnoze su proučavanja brisa periferne krvi i uzoraka biopsije koštane srži dobiveni trepanobiopsijom iliksastog grebena ili punkcije sternuma, kao i drugih organa.

Kod kronične leukemije liječnik odabire potpornu taktiku čiji je cilj odgoditi ili spriječiti razvoj komplikacija. Akutna leukemija zahtijeva trenutno liječenje, što uključuje uzimanje visokih doza kemoterapijskih sredstava, što omogućuje tijelu da se očisti od leukemijskih stanica. Nakon toga, ako je potrebno, propisana je transplantacija zdravih stanica donora koštane srži.

Citostatici su lijekovi koji inhibiraju rast atipičnih stanica. Daju se intravenskim injekcijama ili oralno u obliku tableta. Drugačija varijanta bolesti zahtijeva vlastiti režim liječenja. Prema preporukama Svjetske zdravstvene organizacije, svaki specijalist ima različite režime liječenja. Nakon što je utvrđena točna varijanta leukemije (uzimajući u obzir stanični sastav), pacijentu se propisuje kemoterapija prema potrebnoj shemi u nekoliko tečajeva. Prvi tečaj usmjeren je na uklanjanje malignih stanica. Njegovo trajanje određuje se pojedinačno i iznosi nekoliko mjeseci. Nakon njegove uspješne primjene propisano je liječenje održavanja - pacijentu se daju iste doze citostatika u istoj količini. I zadnja faza je preventivni tečaj. Konsolidira učinak i omogućava da pacijent bude dulje u remisiji. Nakon što ste završili cijeli tečaj kemoterapije, postoji velika vjerojatnost da se više nikada neće susresti s ovom bolešću.

Međutim, medicina još nije dovoljno razvijena i tijelo se može ponašati nepredvidivo. Dakle, nakon potpunog liječenja bolest se može vratiti. U ovom slučaju se predlaže druga mogućnost liječenja - transplantacija koštane srži.

Rane eksperimentalne metode Uređivanje

Pronašli su istraživači u istraživačkom centru Fred Hutchinson u Seattlu za tumore značaj činjenica? način da se poveća antitumorsko djelovanje imunoloških stanica, koje su uspjele postići gotovo stopostotnu učinkovitost u liječenju ljudi koji su se prije smatrali beznadno bolesnima, nakon nekoliko tjedana korištenja nove terapije kod 27 od 29 pacijenata, analiza koštane srži pokazala je potpunu odsutnost malignih stanica.

Što je leukemija?

Sinonimi za riječ leukemija su:

Hematosarkomi uključuju tumore koji se razvijaju iz hematopoetskih stanica, međutim, rast blasti izvan koštane srži karakterističan je za ovu skupinu patologija.

Uz limfocitome dolazi do proliferacije limfnog tkiva (ili je tumor formiran zrelim limfocitnim stanicama), na pozadini neizmijenjene koštane srži.

Kod hematosarkoma i limfocitoma lezija CM je sekundarna, to jest kao rezultat aktivnih metastaza tumora. A s krvnom leukemijom uvijek se prvo pogađa koštana srž.

Mijeloblastična i limfocitna leukemija krvi - što je to

Limfoblastična leukemija maligna je patologija hematopoetskog sustava, karakterizirana intenzivnom reprodukcijom tumorskih (mutiranih) stanica koje potječu iz limfocitnog klica. Nekontrolirana proizvodnja limfoblasta tumora provodi se koštanom srži.

Mijeloblastična leukemija je zloćudna bolest hematopoetskog sustava, uzrokovana nekontroliranom podjelom (formiranjem klona) mutiranih mijeloblasta. Kao i kod limfoblastične leukemije, koštana ekspanzija provodi se klonalnom ekspanzijom (intenzivna podjela) tumorskih stanica.

Uzroci akutne leukemije

Glavni razlog za razvoj akutne leukemije smatra se pojavom u bolesnika s kromosomskim mutacijama (kromosomske promjene uočeno kod gotovo 70% bolesnika). Uzrok mutacija je utjecaj nepovoljnih vanjskih čimbenika:

  • ionizirajuće zračenje
  • elektromagnetsko polje
  • otrovne kemikalije (rade u opasnim industrijama, žive u regijama koje su ugrožene ekološki),
  • benzen,
  • određeni lijekovi (ciklofosfamid),
  • pušenje.

Primjećuje se i nasljedni čimbenik u razvoju akutne leukemije.

1982. predložena je virusna teorija pojave akutne leukemije. Retrovirusi (virusi koji sadrže RNA) smatrani su uzrokom bolesti. Prema virusnoj teoriji, razvoj leukemije olakšan je unošenjem virusnog genetskog materijala u DNK zaraženih ljudskih stanica. Kao rezultat ulaska u stanice novog genetskog materijala počinju mutacije, nakon čega slijedi nekontrolirana podjela tumorskih stanica.

2002. godine WHO je pregledao teoriju razvoja akutne leukemije u djece zbog cijepljenja protiv hepatitisa B. Konkretno, razmatrano je pitanje da tiomersal (konzervans koji sadrži živu koji se koristi u proizvodnji cjepiva) izaziva akutnu limfoblastičnu leukemiju.

Međutim, kao rezultat studija, dokazano je da se tiomersal (u obliku etil žive) u potpunosti eliminira iz tijela u roku od 5-6 dana i ne može uzrokovati leukemiju, hemosarkom, limfom itd. Stoga se ova teorija smatra pobijanom.

Trenutno ne postoji jedinstvena teorija koja objašnjava što točno izaziva krvarenje. Glavni razlozi za pojavu mutiranih ćelija leukocita su kromosomske nepravilnosti i retrovirusi.

Kako sazrijevaju bijele krvne stanice

  • granulocitni leukociti (neutrofilne, bazofilne i eozinofilne stanice),
  • agranulocitni leukociti (monocitne i limfocitne stanice).

Tvorba bijelih krvnih stanica vrši se u koštanoj srži.

Najvažniji organ hematopoetskog sustava je koštana srž (BM). Ovo je želatinozno, vaskularizirano (dobro opskrbljeno krvlju) vezivnog tkiva smješteno u koštanim šupljinama i sadrži nezrele stanice koje aktivno sudjeluju u procesu hematopoeze.

U novorođenčadi se cijela koštana srž naziva crvenom bojom (jer aktivno sintetizira crvene krvne stanice). Do dvadeset godina, normalno crvene KM, smještene u dijafizu dugih cjevastih kostiju, postupno se zamjenjuju žutom KM.

Naziva se žutim zbog visokog sadržaja stanica koje sadrže masti (adventitivne retikularne stanice), nesposobne za hematopoezu.

Masa KM je oko pet posto ukupne tjelesne težine. Koštana srž obično osigurava:

  • sazrijevanje i razmnožavanje krvnih stanica,
  • dostava krvnih stanica u opći krvotok,
  • mikrookolje potrebno za sazrijevanje stanica B i T limfocita.

Njihovi potomci su polu-matične potomstvene stanice limfopoeze i mijelopoeze. U ovoj fazi proces hematopoeze je podijeljen u dvije grane.

Pogledajte video: Simptomi i rano otkrivanje - Hronična limfocitna leukemija (Studeni 2019).

Loading...