Trombocitopenija - simptomi i liječenje

trombocitopenija (od trombocita + drugi grčki πενια - nedostatak siromaštva) - stanje karakterizirano smanjenjem broja trombocita ispod 150⋅10 9 / l, što je popraćeno pojačanim krvarenjem i problemima sa zaustavljanjem krvarenja. Kao stanje može pratiti gotovo sve hematološke bolesti. Kao neovisna bolest dijagnosticira se kao autoimuna (ne uvijek) trombocitopenična purpura ili Verlgofova bolest. Glavni razlozi su: oslabljena proizvodnja trombocita i / ili povećana uništavanje trombocita. Najčešća je autoimuna trombocitopenija. Trombocitopenija, čiji uzrok nije utvrđen, naziva se idiopatskom. Među mogućim razlozima posebno se izdvajaju epidemiološke i zarazne bolesti: HIV, hepatitis, komplikacije akutnih manifestacija herpes infekcije, zarazna mononukleoza, prehlada, gripa, uzrokovana egzogenim čimbenicima, uključujući lijekove.

trombocitopenija
ICD-10D 69,6 69,6, P 61,0 61,0
ICD-10-cmD69.6
ICD-9287.3 287.3 , 287.4 287.4 , 287.5 287.5
ICD-9-CM287.5
OMIM188000
DiseasesDB27522
MedlinePlus000586
uhvatiti u mrežuD013921

Spontana pojava modrica na udovima i na tijelu, značajno povećanje vremena zaustavljanja krvarenja. Povećana nosna krvarenja i krvarenja iz sluznice usta. Rezultati kliničke analize krvi pokazuju od 0 do 50⋅10 9 trombocita / l brzinom 150-320⋅10 9. Titar protutijela na trombocite može pokazati višak nekoliko puta u odnosu na normu 200. Granica hospitalizacije prema različitim izvorima je ispod 20-1010 / l. Od 20 do 50 dopušteno ambulantno liječenje. Odvojeni izvori smatraju da je granica sigurna 30. Opće stanje, u pravilu, ne izaziva pacijenta nikakve posebne negativne senzacije i varljivo je, jer je kruto unutarnjim krvarenjem bilo kojeg organa, kao i krvarenjem u mozgu. Snažno kontraindicirana bilo kakva tjelesna aktivnost i potreba da se ograniči bilo koja vitalna aktivnost općenito.

Pacijenta mora pregledati hematolog. U pravilu, uzrok se ili ne identificira ili uzrok kao takav nema značenja osim informacija, budući da liječenje zahtijeva ili samu trombocitopeniju, ili bolest koja prati. Glavni simptomatski tretman je prednizon, hormonski lijek steroidne klase s nizom nuspojava. Glavne nuspojave su oštar porast tjelesne težine, izlaz kalija i magnezija, negativan utjecaj (prije pojave hemoragičnog gastritisa) na želučanu sluznicu ako se uzima oralno. Osnovni postupci ispitivanja: kompletan i redovit skup krvnih pretraga na pozadini kortikoida, uključujući infektivne i reumatološke testove, testove na DNK i antitijela, EKG, ultrazvuk, rendgen, endoskopiju (ako je naznačeno). Osnova kliničkog liječenja općenito ovisi o protokolima za liječenje osnovne bolesti. Za AITP i Verlgofovu bolest najbolji rezultat je uklanjanje slezene (splenektomija) - prema različitim izvorima, i do 80% uspjeha. Uz neučinkovitost splenektomije koristi se kemoterapija Vinca alkaloidima (vinkristin). Postoje i protokoli za liječenje imunoglobulina za intravensku primjenu (Gamimun N). Uspješne statistike su dostupne, ali nisu javno dostupne. U nekim slučajevima, čak i prije propisivanja hormona, hematolozi prakticiraju plazmaferezu. Rezultati su ohrabrujući.

Prosječno ukupno vrijeme pregleda, donošenja odluka i mogućeg prekida liječenja je 2-6 mjeseci bez uzimanja u obzir naknadnog praćenja. Uz ukidanje prednizolona, ​​osobito nakon dugog tečaja ili intramuskularne (-leven) primjene, tzv. "Sindrom povlačenja": glavobolja, tahikardija, povišen krvni tlak, vrućica, anoreksija, poremećaji spavanja u smjeru pospanosti i nesanice, mentalni poremećaji. Simptomatska terapija: no-shpa, valokordin, anestetici, paracetamol i san.

Bolesni kućni ljubimci svih vrsta. Bolest može biti akutna i kronična. Glavni simptom je krvarenje na sluznici i ne-pigmentirana područja kože. Često zabilježite krvarenje iz nosa. U nekih životinja krv se nalazi u izmetu i povraćanju. S intenzivnim produljenim krvarenjem pojavljuju se znakovi anemije, kratkoća daha i tahikardija. Test za krhkost kapilara često je pozitivan.

Za što su trombociti?

Trombociti (krvne ploče) su jedna od tri vrste krvnih zrnaca (ostale dvije su leukociti i crvena krvna zrnca). Često ih nazivamo krvnim stanicama, ali u stvari nisu, već su odvojeni fragmenti megakariocita - posebne vrste divovskih stanica koje se nalaze u crvenoj koštanoj srži.

Neke činjenice o trombocitima:

  • Dvije glavne osobine trombocita su sposobnost lijepljenja i lijepljenja. Zbog toga trombociti tvore cijev koja preklapa lumen posude kada je oštećena.
  • Uz to, trombociti izdvajaju aktivne tvari koje su uključene u proces zgrušavanja krvi i naknadno uništavanje ugruška krvi.
  • Normalna veličina trombocita u krvi je 1-4 mikrometra.
  • U prosjeku, trombociti žive 8 dana.

Normalni sadržaj trombocita u krvi - 150-300 * 109 po litri. Trombocitopenija je stanje u kojem je ovaj pokazatelj manji.

Kako se otkriva trombocitopenija?

Za utvrđivanje broja trombocita propisati kompletnu krvnu sliku. Ovisno o stupnju smanjenja sadržaja trombocita, liječnik može utvrditi ozbiljnost trombocitopenije:

  • umjerena trombocitopenija - 100-180 * 109 po litri,
  • akutna trombocitopenija - 60–80 * 109 po litri,
  • teška trombocitopenija - 20–30 * 109 po litri.

Postoji mnogo uzroka trombocitopenije. Mogu se podijeliti u dvije velike skupine: prirođene i stečene. Kongenitalna trombocitopenija nastaje kao posljedica nasljednih bolesti, praćenih oštećenim stvaranjem krvi. Istodobno se ne mijenja samo količina, već i struktura i funkcija krvnih pločica.

Uzroci stečene trombocitopenije: razrjeđivanje krvi (transfuzija nakon većeg gubitka krvi), nakupljanje trombocita na jednom mjestu (na primjer, povećana slezina), povećana potrošnja trombocita tijekom zgrušavanja krvi, uništavanje kao rezultat toksina, imunološke reakcije i izloženost drugim čimbenicima.

Trombocitopenija može biti neovisna bolest - to je idiopatska trombocitopenična purpura ili Verlhohova bolest, stanje u kojem tijelo proizvodi antitijela protiv vlastitih trombocita. U drugim slučajevima, trombocitopenija je samo jedan od simptoma bilo koje druge bolesti.

Uzroci umjerene trombocitopenije

  • Sustavno zlouporaba alkohola, alkoholizam. Alkohol suzbija rad crvene koštane srži i uzrokuje nedostatak folne kiseline koja je nužna za stvaranje krvi.
  • Trudnoća. Tijekom trudnoće postoji mnogo razloga za razvoj trombocitopenije u tijelu žene (hormonalna promjena, prorjeđivanje krvi, povećana potreba za vitaminima, alergijske reakcije itd.).
  • Bolest jetre. Neke tvari koje sudjeluju u zgrušavanju krvi sintetiziraju se u jetri. Kada se njihova proizvodnja smanji, razvija se pojačano krvarenje, tijelo troši povećanu količinu trombocita. Pored toga, u povećanoj slezeni se nakupljaju krvne ploče.
  • Uporaba nekih lijekova. Diuretski pripravci, nitroglicerin, analgin, heparin, vitamin K, rezerpin, antibiotici, citostatici (lijekovi protiv raka) mogu dovesti do trombocitopenije.
  • DIC sindrom (diseminirana intravaskularna koagulacija). To je stanje u kojem dolazi do zgrušavanja krvi i stvaranja velikog broja mikrotromba u malim posudama - trombociti se intenzivno troše i smanjuje im se razina u krvi. DIC se može razviti u različitim patologijama, na primjer, infekcijama i intenzivnim krvarenjima.
  • Sistemski eritematozni lupus i sistemski vaskulitis. Trombocitopenija je rezultat autoimunog procesa.
  • Zatajenje srca. Stanje u kojem srce ne može u potpunosti osigurati opskrbu krvlju organa. Ponekad istodobno krv stagnira u slezeni - povećava se i u njoj se nakupljaju trombociti. Također, trombociti se troše kao rezultat rasta krvnih ugrušaka u žilama u kojima dolazi do stagnacije krvi (osobito u venama donjih ekstremiteta).
  • Zračna terapija. Zračenje, koje uništava tumorske stanice, može istovremeno oštetiti tkivo crvene koštane srži, što rezultira stvaranjem crvenih krvnih zrnaca, leukocita i trombocita.

Uzroci akutne trombocitopenije:

  • Sistemski eritematozni lupus.
  • Teški DIC.
  • Akutna leukemija. S leukemijom u crvenoj koštanoj srži pojavljuju se maligne stanice koje se postupno množe i zamjenjuju normalno hematopoetsko tkivo. Kao rezultat toga, poremećeno je stvaranje eritrocita i trombocita.
  • Hemolitička bolest novorođenčeta. Razvija se s nekompatibilnošću krvi majke i ploda (za krvu grupu AB0, Rh faktor). Majčino tijelo proizvodi antitijela protiv bebine krvi.

Uzroci teške trombocitopenije:

  • Akutna radijacijska bolest. Uključivanje se može razviti nakon prekomjerne doze zračenja.
  • Predoziranje citostatika. Ovi lijekovi koriste se za liječenje malignih tumora i nekih drugih bolesti.
  • Teška akutna leukemija.

Simptomi trombocitopenije ovise o osnovnoj bolesti. Uobičajeni simptomi:

  • uzrok bez modrica na koži,
  • sporo zaustavljanje krvarenja nakon posjekotina,
  • česte krvarenja iz nosa,
  • pojačano krvarenje usne sluznice - nečistoće krvi se pojavljuju u slini,
  • ljudi s trombocitopenijom imaju povećan rizik od krvarenja u unutarnjim organima, krvarenja u mozgu.

Kada se ti simptomi pojave, morate posjetiti liječnika i imati kompletnu krvnu sliku. Ako se u njemu utvrde promjene, terapeut će vas uputiti na hematologa na daljnji pregled. Umjerena i naravna trombocitopenija često se može liječiti ambulantno. Teška trombocitopenija je opasno stanje u kojem se pacijent odmah smješta na odjel intenzivne njege. Taktika liječenja određena je osnovnom bolešću, što je dovelo do smanjenja broja trombocita.

Kako trombocitopenija ometa liječenje oboljelih od karcinoma?

  • Uz smanjenje broja trombocita, stanje se pogoršava i pojavljuju se neke poteškoće u liječenju:
  • S padom manjim od 100 * 109 po litri, kemoterapija i terapija zračenjem moraju se provoditi s oprezom, jer trombocitopenija može postati ozbiljnija, povećava se rizik od krvarenja.
  • S smanjenjem manjim od 50 * 109 po litri povećava se rizik od ozbiljnog krvarenja tijekom operacije.
  • Sa smanjenjem manjim od 10 * 109 po litri uvelike se povećava rizik od spontanog krvarenja.

Kako liječiti trombocitopeniju u karcinoma?

Standardne metode borbe protiv trombocitopenije kod raka:

  • Promjena programa terapije. Liječnik može promijeniti doze lijekova, zamijeniti ih drugim, povećati trajanje pauze između ciklusa kemoterapije, imenovati samo jedan lijek umjesto kombinacije lijekova.
  • Transfuzija trombocita je indicirana kada razina trombocita padne na manje od 20 * 109 / l, a ako postoji opasnost od jakog krvarenja ili će pacijent proći kemoterapiju - do 30 * 109 / l i niže.

Transfuzija trombocitne mase ekvivalentna je operaciji. Prije, tijekom i nakon postupka, hemotransfusiolog treba pregledati pacijenta. Tijekom transfuzije, bolnikovo stanje nadzire medicinska sestra. Trombocitna masa se daje putem sterilnog sustava za jednokratnu upotrebu, ili kroz centralni venski kateter ili infuzijski sustav. Obično se 1-2 doze trombocita mase od 50–60 ml izlije u razdoblju od 0,5 do 1 sat.

Na što reagiraju trombociti u tijelu?

Proizvodnja trombocita je koštana srž. Proizvode se iz velikih megakariocita. Trombociti su u obliku ploče, ovalnog ili okruglog oblika. Promjer krvnih stanica je 2-4 mikrona. Trombociti mogu mijenjati oblik kruga u sferični oblik, formirajući izraste na njegovoj vanjskoj membrani, što je moguće zbog prisutnosti receptora na njihovoj površini, koji se temelje na kompleksima glikoproteina. Ovim izraslima povezani su međusobno i sa vaskularnim zidovima na mjestu gdje postoji oštećenje. Fibrin filamenti omogućuju pričvršćivanje trombocita na postojeće nedostatke, nakon čega ove krvne stanice počinju lučiti enzim zvan trombostenin. Pod njegovim utjecajem niti se vijugaju i postaju gušće.

Također, trombociti stvaraju enzime odgovorne za normalno zgrušavanje krvi, kao i fibrinogen trombocita, faktor rasta trombocita, peroksidazu, serotonin, imunološke komplekse i druge tvari koje imaju važnu ulogu u normalnom funkcioniranju tijela.

Dakle, trombociti su potrebni kako bi čovjek mogao osigurati svoj život, jer sudjeluje u mnogim važnim procesima, uključujući:

Stvaranje ugruška krvi, što je potrebno za zaustavljanje krvarenja na mjestu oštećenja malih žila.

Održavanje vaskularnog spazma.

Vaskularni zid hrane.

Razvoj imunoloških kompleksa.

Otapanje krvnih ugrušaka.

Pokazatelji razine trombocita tijekom 24 sata mogu varirati ne više od 10% od normalne razine. Ako žena ima menstruaciju, te fluktuacije kreću se od 20 do 50%. Stoga je prilikom postavljanja dijagnoze "trombocitopenija" potrebno da je razina trombocita manja od 100 * 10 9 / l.

80% ljudi s niskom razinom trombocita ima krvarenje iz nosa u krvi. Također na patologiji ukazuju na produljenu menstruaciju, povećane krvarenje desni.

Novi trombocit, u prosjeku, postoji ne više od 10 dana. Nakon toga postaje manji. Ako trombociti imaju veličinu manju od 7,0 fl, tada je kod osobe ili nedavno uklonjena slezina ili pati od Wiskott-Aldrichovog sindroma. Ovu bolest prati ne samo trombocitopenija, već i imunodeficijencija i kožni ekcem. Stoga je tijekom laboratorijske dijagnostike potrebno uzeti u obzir prosječnu veličinu trombocita u krvi. Ovaj pokazatelj je u rezultatima ispitivanja označen kao MPV. Normalne su mu vrijednosti 7,4-10,4 fl.

Patogeneza trombocitopenije

Razina pada trombocita u krvi događa se iz sljedećih razloga:

Pad razine megakariocita ili njihov potpuni nestanak. Megakariociti mogu prestati sintetizirati u tijelu kada osoba razvije patologije krvi, štitnjače i jetre. Negativno, zlouporaba alkoholnih pića, unos toksičnih supstanci, prošle virusne infekcije, unos antibakterijskih lijekova, zračenje tijela i nedostatak vitamina B12 i folne kiseline odražavaju se na njihov broj. Niske razine megakariocita primijećene su kod ljudi koji se liječe HIV-om ili koji razvijaju infekcije povezane s HIV-om.

Povećano uništavanje trombocita. Razlozi zbog kojih se veliki trombociti uništavaju najrazličitiji su, među njima: Verlgofova bolest, DIC, transfuzija krvi, liječenje antihistaminicima, sulfonamidi itd.

Poremećaj u distribuciji trombocita. Ako osoba nema abnormalnosti u tijelu, tada je oko 45% svih trombocita u slezini. Ako negdje postoji povećana potreba za tim elementima krvi, tada se zaliha uzima iz ovog skladišta. Pod uvjetom da osoba pati od tuberkuloze, hepatitisa, malarije ili bolesti krvi, razina trombocita u slezini može porasti na 90%. To će uzrokovati da postanu manje i brže se sruše.

Dakle, trombocitopenija je često posljedica djelovanja lijekova na tijelo, ali može biti i simptom nasljednih patologija, ali i znak mnogih bolesti stečenih tijekom života.

Vrste trombocitopenije

Trombocitopenija može biti prirođena i stečena patologija. Kongenitalne bolesti uključuju Viscottov sindrom, Fanconijev sindrom, gigantski sindrom trombocita itd.

Međutim, najčešće je trombocitopenija posljedica stečenih bolesti, točnije, smanjenog imuniteta u njihovoj pozadini.

U vezi s tim, postoje sljedeće vrste trombocitopenije:

Izoimuna, koja se razvija zbog nekompatibilnosti krvnih grupa majke i ploda.

Transimuna, kada se autoantitijela majke koja pate od autoimune trombocitopenije, prenose se na plod.

Heteroimuna, koja se razvija pod uvjetom da je trombocite oštećen patogenim agensom, nakon čega je tijelo počelo stvarati antitijela protiv njih.

Autoimune, kada tijelo prepozna vlastite trombocite, kao strane tvari i počne ih uništavati. Ovo stanje može biti povezano s rakom, autoimunim procesima, HIV-om, herpes infekcijom, rubeolom i može se razviti u prisutnosti lijekova.

Trombocitopenična purpura

Purpura povezana s niskim brojem trombocita u krvi može biti posljedica hepatitisa, sistemskog eritematoznog lupusa, limfoma i drugih bolesti. Ako uzrok purpura ostane neobjašnjiv, tada možemo govoriti o idiopatskoj prirodi bolesti.

Verlgofova bolest je kronični oblik trombocitopenične purpure. U 5% slučajeva patologija završava smrtnim ishodom, čiji uzrok postaje hemoragični moždani udar ili otvoreno unutarnje krvarenje. Ogromna većina pacijenata s takvom dijagnozom su mlade žene. U djetinjstvu se idiopatska trombocitopenija razvija akutno, ali u 75% slučajeva završava sigurno, tj. Potpunim oporavkom.

Simptomi trombocitopenije

Simptomi trombocitopenije su sljedeći:

Na ljudskom tijelu otkrivaju se više potkožnih krvarenja koja se mogu predstaviti i u obliku sitnih točkica i u obliku velikih hematoma. Štoviše, formiraju se čak i uz manji utjecaj ili druge fizičke učinke.

Osip može biti plav, smeđi, zeleni ili žućkasti. To ukazuje da se nisu pojavljivali u isto vrijeme, ali u različito vrijeme (neki prolaze, drugi prilično svježe).

Krvarenja se nalaze na rukama i nogama, na trbuhu, licu, ustima, prsima.

Osoba primjećuje pojačano krvarenje desni, zabrinuta je zbog krvarenja iz nosa, koja se javljaju prilično često.

Žene doživljavaju produljenu menstruaciju, a pražnjenje krvi iz vagine događa se u intervalima između ciklusa.

Na pozadini trombocitopenije, krvarenje nakon operacije predstavljalo je opasnost za ljudski život. I nije nužno da intervencija bude globalna. Riječ je čak o uklanjanju zuba, odnosno obrastanjem tkiva krajnika.

Krvarenja se često javljaju i u očnoj jabučici.

Može se razviti krvarenje unutarnjih organa, uključujući mozak.

Ponekad je simptom trombocitopenije povećanje veličine slezene.

Simptomi trombocitopenije objašnjavaju se ne samo činjenicom da krv gubi sposobnost zgrušavanja, već i činjenicom da se propusnost vaskularne stijenke povećava. Krv ne može koagulirati zbog činjenice da je oštećena proizvodnja enzima koji je odgovoran za prianjanje trombocita na vaskularnu stijenku, kao i njihove normalne veličine. Plovila gube svoju normalnu propusnost zbog činjenice da su kršeni njihovi postupci hranjenja, za što su odgovorni trombociti. Na njega utječe niska razina serotonina, kojeg također stvaraju trombociti i regulira normalne kontrakcije vaskularne stijenke.

Kako otkriti trombocitopeniju?

Liječnik može posumnjati na patologiju na temelju pregleda pacijenta i prikupljanja anamneze.

Za potvrdu dijagnoze potrebno je darivanje krvi:

Broj trombocita je nizak ili ih u krvi potpuno nema.

Veličine trombocita su smanjene.

Krv uzeta iz vene će se zgrušati nakon 6 sati. Ponekad može ostati labav nekoliko dana.

U krvi se otkrivaju antitijela na trombocite.

Količina trombocita smanjuje se.

Trombociti imaju drugačiju boju i drugačiji oblik.

Pacijentu je dijagnosticirana anemija i leukopenija.

Kad je prikupljena punkcija koštane srži, u njoj je pronađeno više megakariocita bez granula s vakuolama. Stanice rastu neravnomjerno. Kada se bolest ponovi, broj megakariocita opada.

Liječenje trombocitopenijom

Ako pacijent razvije masovno krvarenje, tada mu je potrebna transfuzija plazme i krvi s visokim sadržajem trombocita. Međutim, treba paziti da se antitrombocitna antitijela ne počnu formirati u pacijentovoj krvi. Ako se transfuzija ne zaustavi na vrijeme, krvarenje će se samo povećati.

Za zaustavljanje gubitka krvi pacijentu se primjenjuju etamzilat natrij, epsilon-aminokapronska kiselina, hemostatska spužva, trombin, adapptin serotonin, kalcijev klorid u otopini, vitamini skupine B, pripravci željeza. Ako se krvarenje poveća, tada su naznačene transfuzije plazme i crvenih krvnih stanica.

Ako je trombocitopenija izazvana autoimunim procesima, pacijentu se prikazuju sistemski kortikosteroidi. Kako se krvarenje smanjuje, doziranje hormonskih lijekova opada. Liječenje glukokortikosteroidima može trajati 1-3 mjeseca.

Ako se nije moguće nositi s patologijom uz pomoć medicinske korekcije, a bolest se ponavlja, slezina se uklanja. Učinkovitost operacije jednaka je 80%. Trombociti više nisu podložni masovnom raspadu, što dovodi do oporavka.

Ako nijedna metoda ne može postići rezultat, tada se pacijentu propisuju imunosupresivi. Međutim, ti lijekovi negativno utječu na imunitet i na funkciju stvaranja krvi.

Prognoza za oporavak od trombocitopenične purpure najčešće je povoljna.

Obrazovanje: Moskovsko državno sveučilište za medicinu i stomatologiju (1996). 2003. godine dobio je diplomu obrazovnog i znanstvenog medicinskog centra za vođenje poslova predsjednika Ruske Federacije.

20 razloga jesti sjemenke bundeve - najkorisnije sjeme na svijetu - svaki dan!

25 dobrih navika koje bi svi trebali imati

Što je to?

Trombocitopenija je patološko stanje karakterizirano smanjenjem broja trombocita koji cirkuliraju u perifernoj krvi, manje od 150 000 po mikroliteru. To je popraćeno pojačanim krvarenjem i odgođenim zaustavljanjem krvarenja iz malih žila. Trombocitopenija može biti neovisna krvna bolest, a može biti i simptom u različitim patologijama drugih organa i sustava.

Svojstva trombocita

Trombociti, krvne stanice, stvaraju se u koštanoj srži, žive malo više od tjedan dana, raspadaju se u slezeni (većina) i u jetri. Imaju zaobljeni oblik, po izgledu podsjećaju na leće. Što je veća trombocita, to je mlađi. Znanstvenici su već dugo pod mikroskopom primijetili da pri bilo kojem djelovanju podražaja nabubre, otpuštaju vilusne procese, međusobno se međusobno isprepliću.

Glavni ciljevi trombocita u tijelu:

  • zaštita od krvarenja - lijepljenjem stanica stvaraju krvne ugruške kojima je ranjena žila blokirana,
  • sinteza čimbenika rasta koji utječu na procese popravljanja tkiva (epitela membrane različitih organa, endotela vaskularne stijenke, stanice koštanih fibroblasta).

Razina trombocita varira: smanjuje se noću, u proljeće, kod žena s menstruacijom, u trudnoći. Poznato je da nedostatak vitamina B12 i folne kiseline u hrani smanjuje broj trombocita. Takve fluktuacije su privremene, fiziološke.

Normalna razina trombocita u krvi je 150 tisuća po mikroliteru (150 x109 / l). Broj ispod ove brojke odnosi se na trombocitopeniju, patološka stanja.

Klasifikacija

Trombocitopenija se klasificira na temelju niza znakova: uzroka, prirode sindroma, patogenetskog faktora, težine hemoragijskih manifestacija. Po etiološkom kriteriju razlikuju se primarna (idiopatska) i sekundarna (stečena) trombocitopenija. U prvom slučaju sindrom je neovisna bolest, u drugom - razvija se drugi put, s nizom drugih patoloških procesa.

Trombocitopenija može imati akutni tijek (traje do 6 mjeseci, s naglim napadom i naglim padom broja trombocita) i kronični (traje preko 6 mjeseci, s postupnim porastom manifestacija i smanjenjem razine trombocita).

S obzirom na vodeće patogenetičke faktore emitiraju:

  • razrjeđivanje trombocitopenije
  • raspodjela trombocitopenije
  • potrošnja trombocitopenije
  • trombocitopenija zbog nedovoljnog stvaranja trombocita
  • trombocitopenija uslijed povećanog uništavanja trombocita: neimunska i imunološka (aloimuna, autoimuna, transimuna, heteroimuna)

Kriterij za ozbiljnost trombocitopenije je razina trombocita u krvi i stupanj oštećenja hemostaze:

  • I - broj trombocita 150-50x109 / l - zadovoljavajuća hemostaza
  • II - broj trombocita 50-20 x109 / l - s manjom ozljedom, javljaju se intrakutana krvarenja, petehije, dugotrajno krvarenje iz rana
  • III - broj trombocita 20x109 / l i ispod - razvija se spontano unutarnje krvarenje.

Uzroci patologije

Često je uzrok bolesti alergijska reakcija tijela na razne lijekove, posljedica kojih postoji trombocitopenija lijekova. Ovom bolešću tijelo proizvodi antitijela usmjerena protiv lijeka. Lijekovi koji utječu na pojavu cirkulacijske insuficijencije Bika uključuju sedativna, alkaloidna i antibakterijska sredstva.

Uzroci neuspjeha mogu biti i problemi s imunitetom uzrokovani učincima transfuzije krvi.

Osobito se bolest manifestira neusklađenošću krvnih grupa. Najčešće se u ljudskom tijelu opaža autoimuna trombocitopenija. U ovom slučaju, imunološki sustav nije u stanju prepoznati svoje trombocite i odbija ih iz tijela. Kao rezultat odbacivanja, stvaraju se antitijela za uklanjanje stranih stanica. Uzroci takve trombocitopenije su:

  1. Patološko zatajenje bubrega i kronični hepatitis.
  2. Lupus, dermatomiozitis i skleroderma.
  3. Leukemija bolest.

Ako bolest ima izražen oblik izolirane bolesti, tada se naziva idiopatska trombocitopenija ili Verlgofova bolest (ICD-10 oznaka: D69.3). Etiologija idiopatske trombocitopenične purpure (ICD-10: D63.6) napokon ostaje nejasna, ali medicinski znanstvenici su skloni vjerovati da je razlog tome genetska predispozicija.

Također karakteristično za manifestaciju bolesti u prisutnosti urođene imunodeficijencije. Takvi su ljudi najosjetljiviji na čimbenike bolesti, a razlozi za to su:

  • oštećenja crvene koštane srži od djelovanja lijekova,
  • imunodeficijencija dovodi do porasta megakariocita.

Postoji produktivna priroda bolesti, koja je uzrokovana nedovoljnom proizvodnjom trombocita iz koštane srži. U tom slučaju nastaje njihova insuficijencija, i kao rezultat, to se preliva u nelagodu. Uzroci se smatraju mijelosklerozom, metastazama, anemijom itd.

Manjak trombocita u tijelu opažen je kod ljudi, sa smanjenim sastavom vitamina B12 i folne kiseline. Prekomjerna izloženost radioaktivnosti ili zračenju zbog pojave nedostatka krvnih stanica nije isključena.

Tako možemo razlikovati dvije vrste uzroka koji utječu na pojavu trombocitopenije:

  1. Dovodi do uništenja krvnih stanica: idiopatska trombocitopenična purpura, autoimune abnormalnosti, kardiološka operacija, klinički poremećaji cirkulacije u trudnica i štetni učinci lijekova.
  2. Doprinosi smanjenju proizvodnje antitijela koštane srži: virusni utjecaji, metastatske manifestacije, kemoterapija i zračenje, kao i prekomjerna konzumacija alkohola.

Prvi znakovi

Trombocitopenija se obično očituje sljedećim simptomima:

  • sklonost intradermalnom krvarenju (purpura),
  • krvarenje desni,
  • bogata menstruacija kod žena
  • krvarenja iz nosa,
  • gastrointestinalno krvarenje,
  • krvarenja u unutarnjim organima.

Treba napomenuti da navedeni simptomi nisu specifični, a mogu se pojaviti i kod drugih patologija.

Dijagnostika

Prva metoda otkrivanja trombocitopenije je klinički test krvi. Nedostaje ćelija, ocjenjuje se zrelost preostalih elemenata. Važno je utvrditi uzrok bolesti. Ako se sumnja na kršenje formiranja i sazrijevanja krvnih pločica, propisana je punkcija koštane srži.

Kako bi se eliminirao nedostatak faktora koagulacije, ispituje se koagulogram, a za znakove autoimune prirode bolesti određuju se antitijela na trombocite. Uz ove metode, preporučuje se ultrazvuk jetre i slezine, radiografija prsnog koša i imunološka ispitivanja krvi.

Akutni oblici

Za liječenje trombocitopenije u akutnom razdoblju treba biti u bolnici, gdje je pacijent hospitaliziran. Propisan je strog mirovanje dok se ne postigne fiziološka razina (150 tisuća u µl) trombocita.

U prvoj fazi liječenja pacijentu su propisani kortikosteroidni lijekovi, koje uzima do 3 mjeseca, uklanjanje slezene, ako nema izbora, planira se u drugoj fazi, a treća faza liječenja osigurava se pacijentima nakon splenektomije. Sastoji se od upotrebe malih doza prednizona i terapijske plazmafereze.

U pravilu se izbjegava intravenska infuzija donorskih trombocita, posebno u slučaju imunološke trombocitopenije zbog rizika od pogoršanja procesa.

Transfuzije trombocita imaju značajan terapeutski učinak ako su posebno odabrane (posebno za ovog pacijenta) prema HLA sustavu, ali taj je postupak vrlo naporan i nepristupačan, pa je pri dubokoj anemizaciji poželjno izlijevanje otopljene mase eritrocita.

Treba imati na umu da su lijekovi koji krše agregacijske sposobnosti krvnih stanica (aspirin, kofein, barbiturati itd.) Zabranjeni za pacijenta s trombocitopenijom, u pravilu, liječnik upozorava na otpuštanju iz bolnice.

Daljnje liječenje

Pacijenti s trombocitopenijom zahtijevaju daljnje promatranje od hematologa i nakon otpusta iz bolnice.Daje se pacijentu koji treba sanaciju svih žarišta infekcije i uklanjanje glista, koji ga obavještavaju da akutne respiratorne virusne infekcije i pogoršanje pridruženih bolesti izazivaju odgovarajuću reakciju trombocita, dakle otvrdnjavanje i fizikalnu terapiju, iako bi trebali biti obavezni, ali se uvode postupno i pažljivo.

Uz to, pacijentu se osigurava održavanje dnevnika ishrane, gdje se pažljivo opisuje hrana za trombocitopeniju. Ozljede, preopterećenja, nekontrolirani unos lijekova i prehrambenih proizvoda koji na prvi pogled nisu bezopasni, mogu izazvati ponovni nastanak bolesti, iako je prognoza za to obično povoljna.

Dijeta za trombocitopeniju usmjerena je na uklanjanje alergenih proizvoda i zasićenje prehrane vitaminima skupine B (B12), folnom kiselinom, vitaminom K koji sudjeluje u procesu zgrušavanja krvi.

Dijeta i prehrambena pravila

Specifična dijeta za pacijente s poviješću trombocitopenije uključuje skupinu proizvoda koji sadrže komponente uključene u izgradnju potporne strukture krvnih zrnaca, u odvajanje i stvaranje krvnih stanica. Vrlo je važno izbjegavati tvari koje inhibiraju stupanj utjecaja na hematopoetski stadij.

Prehrana bi trebala biti bogata proteinima više biljne naravi, cijanokobalominom ili vitaminom B 12, a hrana također mora sadržavati folnu i askorbinsku kiselinu. Razlog za to je da u ovoj patologiji postoji kršenje metabolizma purina. To dovodi do smanjenja potrošnje životinjskih proizvoda. Protein se nadoknađuje biljnom hranom koja sadrži soju: grah, grašak i drugo. Prehrana za trombocitopeniju treba biti dijetalna, uključuje razno povrće, voće, bobice i zelje. Životinjske masti treba ograničiti i bolje ih je zamijeniti suncokretovim, maslinovim ili nekom drugom vrstom ulja.

Uzorak liste jela koja su uključena u jelovnik bolesnika s trombocitopenijom:

  • pileća juha, što dovodi do povećanog apetita,
  • pekarski proizvodi od raženog ili pšeničnog brašna,
  • prvi tečaj trebao bi biti juha
  • salate u biljnom ulju s biljem,
  • jela od ribe s niskim udjelom masti,
  • proizvodi peradi podvrgnuti raznim toplinskim postupcima,
  • prilozi se prave od žitarica, tjestenine,
  • za pića nema ograničenja.

Da bi terapijska prehrana bila korisna i korisna u liječenju trombocitopenije, važno je slijediti neka pravila. Prvo, tiamin i proizvodi koji sadrže dušik potrebni su za kontrolu oslobađanja novih krvnih stanica iz slezene. Drugo, potporna struktura krvnih zrnaca treba dovoljnu opskrbu lizinom, metioninom, triptofanom, tirozinom, lecitinom i holinom, koji pripadaju skupini esencijalnih aminokiselina. Treće, odvajanje krvnih stanica nije moguće bez elemenata u tragovima poput kobalta, B vitamina, tvari koje sadrže askorbinsku i folnu kiselinu. I četvrto, kvaliteta stvaranja krvi ovisi o prisutnosti olova, aluminija, selena i zlata u krvi. Imaju toksičan učinak na tijelo.

Posljedice i komplikacije

Glavne manifestacije trombocitopenije su krvarenje i krvarenje. Ovisno o njihovom položaju i intenzitetu, mogu se razviti razne komplikacije, ponekad opasne po život.

Najstrašnije komplikacije trombocitopenije su:

  1. Krvarenje u mozgu. To je relativno rijetka, ali najupečatljivija manifestacija trombocitopenije. Može se pojaviti spontano ili s ozljedama glave. Pojavu ovog stanja u pravilu prethode drugi simptomi bolesti (krvarenja na usnoj sluznici i licu, krvarenje iz nosa). Manifestacije ovise o mjestu krvarenja i volumenu krvi koja se izlila. Prognoza je nepovoljna - oko četvrtine slučajeva je kobno.
  2. Krvarenje mrežnice. Jedna je od najopasnijih manifestacija trombocitopenije, a karakterizira je natapanje mrežnice krvlju izbačenom iz oštećenih kapilara. Prvi znak krvarenja mrežnice je pogoršanje vidne oštrine, nakon čega se može pojaviti osjećaj mrlje u oku. Ovo stanje zahtijeva hitnu kvalificiranu medicinsku njegu jer može dovesti do potpunog i nepovratnog gubitka vida.
  3. Posthemoragična anemija. Najčešće se razvija s jakim krvarenjem u gastrointestinalnom sustavu. Nije ih uvijek moguće odmah dijagnosticirati, ali zbog povećane krhkosti kapilara i smanjenog broja trombocita, krvarenje može trajati nekoliko sati i često se ponavljati (ponoviti). Anemija se klinički očituje blijedošću kože, općom slabošću, vrtoglavicom, a uz gubitak više od 2 litre krvi može nastupiti smrt.

Ulaz

Pacijentica A., stara 44 godine, u travnju 2017. prijavila se hematologu zbog pritužbi na teške menstruacije, kožne osipe i bolove u mišićima.

Pacijent ne povezuje pojavu kožnog hemoragičnog osipa ni s čim. Bolovi u mišićima javljali su se uglavnom u podlakticama.

Kožni osip i krvarenje iz maternice povećavali su se pogoršanjem akutnih respiratornih virusnih infekcija i uzimanjem NSAR-a s analgetskom i antipiretskom svrhom.

Prije 15 godina, u 32. tjednu trudnoće, bolesnici je dijagnosticiran teški oblik idiopatske trombocitopenične purpure (broj trombocita - 27 tisuća / μl), dok se hemoragični sindrom nije očitovao. Trudnoća je riješena hitnim porođajem u 39. tjednu. Izvršen je carski rez. Gubitak krvi iznosio je 350 ml. Dijete je rođeno hematološki zdravo.
Prije početka gornje trudnoće, postojala su dva slučaja propuštenog pobačaja. Zamrelost ploda dogodila se u 8. i 11. gestacijskom tjednu. Uzroci gubitka fetusa nisu poznati.

Nakon porođaja, Prednizolon je liječen dozom od 1,25 mg / kg. Kao rezultat terapije, broj trombocita porastao je na 65 tisuća / µl. S vremenom su se simptomi trombocitopenije povećavali. S tim u vezi, 2001. godine pacijent je podvrgnut splenektomiji. Kao rezultat operacije, došlo je do komplikacija u obliku tromboze portalnih vena. Kako bi se spriječila ova komplikacija, provedena je terapija heparinom (Enoxaparin 80 mg / dan).
Zahvaljujući liječenju Prednizolonom (doza od 0,85 mg / kg), razina trombocita normalizirana je na 189 tisuća / μl. Međutim, godinu dana nakon što je pretrpjela još jednu akutnu respiratornu infekciju (gripa tipa A), pacijentica je ponovno smanjila razinu trombocita na 6 tisuća / µl, a menorragija (krvarenje u maternici) povećala se, stupanj anemije se povećao (Hb se smanjio na 60 g / l). Pacijentu je propisana steroidna terapija (visoka doza Prednizolona - 1,15 mg / kg tjelesne težine), nakon čega je uslijedio smanjenje razine trombocita nakon smanjenja doze Prednizolona na održavanje (0,75 mg / kg). Kao rezultat terapije, razina trombocita je blago porasla. Također, pacijentu je propisana primjena hidroksiklorokin ("Plaquenil") u terapijskoj dozi od 200 mg / dan. Međutim, ovaj lijek također nije omogućio podešavanje razine trombocita.
Na pozadini liječenja pojavile su se epizode artralgije, nemotivirane glavobolje, astenije i hipertenzije. Stanje pacijenta bilo je komplicirano i bolovima u mišićima u predelu podlaktica i pete. Otkrivena je hipokromna anemija (Hb 79 g / l). Pokazalo se da preparati željeza i vitamini skupine B nadoknađuju bolest, ali kompenzacija za anemiju postignuta je samo tijekom uzimanja tih lijekova. Nakon čega mu je propisan lijek "Rituximab" ("Mabtera") u dozi od 1000 mg / dan. Učinkovitost lijeka održavana je 1,5 godina.

U ožujku 2013. došlo je do ponovne pojave trombocitopenije, a broj trombocita smanjio se na 19 tisuća / μl. Od ovog trenutka pacijent je opet počeo kontinuirano uzimati steroide (Prednizolon) i dugo vremena u visokim dozama (1 mg / kg) uz periodične trodnevne primjene lijeka Metilprednizolon u dozi od 500 mg / dan.
Ponovljeno liječenje provedeno je s Mabtherom (dva tečaja u dozi od 500 mg 2 puta dnevno), ali kasnije je ono obustavljeno zbog alergijske reakcije: pojavio se kožni osip, povišena tjelesna temperatura, snižen krvni tlak. Hematološki odgovor na terapiju nije postignut.
Nakon toga, premenopauzalni autonomni poremećaji liječeni su transdermalnim estrogenom ("Divigel") i IVIG ("Octagam"), nakon čega je nastupila epizoda kratkoće daha sa simptomima plućne embolije (mikro TELA). Štoviše, ovaj napad plućne embolije dogodio se na pozadini trombocitopenije (broj trombocita - do 20 tisuća / μl).
Nakon šest mjeseci, pacijentu su propisana četiri tijeka liječenja Mabterom 1500 mg / dan, ali to također nije imalo željeni učinak - broj trombocita nije normaliziran. U lipnju 2013. pacijent je hospitaliziran u hematološkom centru, gdje je obavljen dodatni pregled.

Obiteljska anamneza: rodbina prvog reda hemoragičnih i trombotskih poremećaja nije primijećena, pacijentova baka imala je varikozne vene. Ozljede u povijesti izostaju. Pacijentica je bila trudna tri puta, od čega je samo jedna trudnoća završila rođenjem djeteta. Postoji alergija na ampicilin i citrus.

Pregled

Zadovoljavajuće stanje. Težina 67 kg, visina 168, BMI 24,5 kg / m2. Pakao 108/72 mm RT. St, Ps 77 otkucaja u minuti. Tjelesna temperatura je normalna. Koža je čista, blijeda, na tijelu postoje pojedinačne ekhimoze, elementi mrežice na bokovima i fleksornim površinama podlaktica, strije na trbuhu i bokovima. Periferni limfni čvorovi i štitna žlijezda nisu povećani. Vekularno disanje, piskanje je odsutan. Srčani tonovi ritmični, prigušeni. Palpacija, svi odjeli trbuha su mekani, suprapubična regija blago bolna. Jetra strši 1,0 cm ispod koralne ivice, rub je elastičan, bezbolan. Simptom Pasternacka negativan na obje strane. Nema kršenja stolice i diureze.

Hrast: RBC - 3,49-1010 / l, Hb - 122 g / l, MCV - 76,4 fl, HCT - 37,5%, MCV - 77,9 fl, RDW - 17,4%, MCH - 28 %, MCHC - 30,2 pg, PLT - 26 tisuća / μl (na analizatoru) i 46 tisuća / μl (u krvnom razmazu), WBC - 11,4⋅109 / l, ESR - 9 mm / h, limfocitoza - do 60% s pozitivnim CD4 i CD8 T staničnim receptorima.
Krvna grupa: O (I) Rh - pozitivna.
Izravni Coombsov test pozitivna je reakcija. Imunoglobulin klase M (IgM) je povišen, M-gradijent nije detektiran. ASLO - negativno.
OAM: boja je tamno žuta, specifična težina - 1012, proteini - tragovi, eritrociti - 0,1 u p / sp, leukociti - 1-2 u p / sp, aceton i glukoza - 0.
B / x krv: ukupni protein - 64 g / l, glukoza - 5,1 mmol / l, CRP - 2,8 mg / l, ukupni bilirubin - 26,4 µM / l, indirektni bilirubin - 21,5 µM / l , ALT - 36 jedinica / l, AST - 32 jedinica / l, željezo - 8,6 µM / l, transferrin - 3,26%, feritin - 3,0 µM / l, ukupni kalcij - 2,31 mmol / l, homocistein - 6,44 µmol / l, magnezij - 0,75 mmol / l.
Mijelogram: hipocelularna koštana srž, mali broj hipolobularnih megakariocita s pojačanim štipanjem, sačuvani eritroidni i granulocitni klice. Povećani broj malih limfocita.
Imunološka studija: ASLO - negativan rezultat, RF - slabo pozitivan, ANF - negativan, antitrombocitna antitijela - titar 1/65 (norma - manje od 1/10).
Serološka ispitivanja na hepatitis B i C, HIV, ELISA Lues - rezultat je negativan. PCR analiza za virus Epstein-Barr je pozitivna. Citomegalovirusna PCR analiza je negativna.

Autoimuna idiopatska trombocitopenična purpura (AITP) u kombinaciji s imunološkom hemolitičkom anemijom (Fisher-Evans sindrom) teške ozbiljnosti, vatrostalna varijanta, steroidna rezistencija.
Sekundarni antifosfolipidni sindrom (AFA-pozitivni sindrom) umjerene imunološke aktivnosti (višekomponentan sa Sneddonovom trijadom) bez odgovora na liječenje.
Sindrom preosjetljivosti (HSS) na Rituximab (anti-CD20). Hemoragični mukozitis ("mokra purpura").
Diferencijalna dijagnoza: SLE - sekundarni antifosfolipidni sindrom, nasljedna / stečena trombofilija (nedostatak ADAMTS-13), noćna paroksizmalna hemoglobinurija (klon PNH), mikrotrombotska angiopatija s unosom trombocitopenije.

Preporučeno daljnje praćenje:
⠀ • antieritrorotična antitijela: povećanje titra 1/45 (norma je 1/10),
⠀ • hemostasiogram: APTT - 32,5 s, TV - 15,8 s, INR - 0,97, fibrinogen - 4,54, D-dimeri - 675 ng / ml,
⠀ • C / S, AT-3, APS-R aktivnost proteina: FV otpornost na aktivirani protein C,
⠀ • antifosfolipidna antitijela: IgM antikardiolipini - 19 GPU / ml, IgG - 24 GPU / ml, antitijela na b2-glikoprotein-1 (ukupno) - 45 GPU / ml, lupusni antikoagulant (NO 1,21 - slabo pozitivni) - niski titri antitijela fosfolipidima zbog prethodne terapije kortikosteroidima,
⠀ • homocistein - 4,59 µM / L
⠀ • Coombsov test: indirektno - snažno pozitivno, ravno - blago pozitivno,
⠀ • povećani je slobodni hemoglobin u urinu, sertog happtolobin umjereno smanjen,
⠀ • klon PNG - negativan, aktivnost ADAMTS-13 je normalna,
⠀ • aktivnost komplementarnog sustava SH50, S3, S4, S5 - smanjena (uglavnom S4),
⠀ • svakodnevna proteinurija,
⠀ • krvni IgG / IgM / IgA,
Positive • pozitivna antinuklearna antitijela (ANA) 1: 320 s finozrnatom strukturom,
⠀ • CT pretraga trbušne šupljine kako bi se isključili dodatne slezene,
⠀ • dodatno obavljena PET-CT, trepanobiopsija s imunohistofenotipizacijom punktata koštane srži,
Tests • testovi genetske trombofilije - MTHFR, MTRR, FV, FII, FGB,
⠀ • G6PD aktivnost.

Zbog nedostatka odgovora na 1-2 terapijsku liniju ITP-a, primjenjuju se treća i alternativna linija ITP-a:
IV • IVIG - „Sandoglobulin“, „Tsitotek“, „Octagam“, „Intraglobin“, „Immunovenin“, „Imbioglobin“ i drugi - u dozi od 1000 mg,
⠀ • agonisti trombopoetinskih receptora (TPO) - "Revolide" i "Enpleit" - u dozi od 75 mg,
Imun • imunosupresivi - "Ciklosporin A" ("Sandimmun Neoral") s procjenom koncentracije CA u plazmi - u dozi od 250 mg na 5 ml svaka 3 dana ili oralno 500 mg tjedno,
⠀ • antikoagulansi - "Tsibor" 2500 IU ili "Fondaparinux" ("Arixtra") - u dozi od 2,5 ml dnevno pod nadzorom hemostaze (D-dimer, anti-Xa aktivnost plazme),
⠀ • oralni antikoagulansi - rivaroksaban ("Xarelto") u dozi od 10-15 mg dnevno pod nadzorom razine D-dimera.

Kao dodatne mogućnosti liječenja u slučaju rezistentne idiopatske trombocitopenije (ITP) može se uzeti u obzir liječenje „ciklofosfamidom“, „mikofenolatnim mofetilom“, „Vincristinom“, „Dapsoneom“.
Moguće je koristiti lijek "Imuran" u dozi od 50 mg 1 puta u 2 dana tijekom dva tjedna, a zatim jednom dnevno tijekom dva tjedna. Nakon toga, na pozadini doze steroida, potrebno je postupno povećavati dozu na 125 mg / d.
Preporučuje se dinamičko imunološko promatranje i ponavljanje PET-CT i proučavanje mijelograma s IFT-om.
U budućnosti - membranska plazmafereza (kratak učinak - tri mjeseca). Prikazana je alogenska transplantacija koštane srži ili HSC.

Na pozadini patogenetske terapije zabilježeno je stabilizacija pacijentovog stanja, smanjenje učestalosti i intenziteta hemoragičnih epizoda. Terapija se nastavlja.

Na pozadini patogenetske imunosupresivne terapije ("Imuran") i primjene ciljanih agonista trombopoetinskih receptora (Enpleit), stanje bolesnika se stabiliziralo, učestalost i intenzitet hemoragičnih epizoda smanjivali. Terapija se nastavlja.

Pogledajte video: Trombocitopenija Niski trombociti u krvi (Studeni 2019).

Loading...